作者：医院核医学科王蒙赵梅莘
病史及检查目的：
患者男性，43岁，主因“头晕3年余，心前区不适1年余”入院。患者3年前主因出现头晕，心电图显示，Ⅲ度房室传导阻滞，心率23次/分，后植入永久性ICD，1年前患者出现劳累后心前区不适，活动耐力下降，心电程控显示阵发房颤。既往高血压、高血脂5年。实验室检查：结核菌素试验阴性，肌钙蛋白T＜0.ng/ml（参考值：0-0.1ng/ml），N末端脑钠肽前体76pg/ml（参考值：≤pg/ml）。超声心动图：左房、左室稍增大，室间隔增厚（15mm）,左室射血分数67%。心脏核磁（CMR）示：左室基底部及中部间隔增厚，左室基底部及中部间隔、前壁、心尖部前壁多发心肌纤维化，不除外结节病累及心脏可能。为进一步协助诊断及评估全身情况行SPECT静息心肌灌注显像（图1）及全身PET/CT显像（图2-图6）。图1:心肌血流灌注显像检查所见：左心室显影清晰，外形增大；左室前壁、间隔、下壁及侧壁基底段可见多发显像剂摄取稀疏缺损区，其余室壁放射性分布基本正常。
检查意见：左室前壁、间隔、下壁及侧壁基底段多发血流灌注减低区，结合临床，不除外结节病累及可能，建议进一步行PET/CT显像评估心脏及全身受累情况。
图2
图3：室间隔增厚伴异常FDG浓聚，SUVmax10.0。
图4：室间隔病灶PET/CT与CMR、SPECT对照图像。a图（PET/CT轴位图像）：室间隔增厚伴异常FDG浓聚，b图（CMR短轴位延迟强化图像）：室间隔外膜下及中间肌层延迟强化，c图（SPECT静息心肌灌注显像）：室间隔灌注减低区。
图5：左室下壁病灶PET/CT与CMR、SPECT对照图像。a图（PET/CT冠状位图像）：下壁异常FDG浓聚，b图（CMR短轴位延迟强化图像）：室间隔插入部及下壁延迟强化，c图（SPECT静息心肌灌注显像）：左室下壁灌注减低区。
图6：左室前壁病灶PET/CT与CMR、SPECT对照图像。a图（PET/CT冠状位图像）：左室前壁异常FDG浓聚，b图（CMR短轴位延迟强化图像）：左室前壁外膜下及中间肌层延迟强化，c图（SPECT静息心肌灌注显像）：左室前壁灌注减低区。
PET/CT显像检查所见：
行PET/CT全身显像前一天，患者进高脂、低碳水化合物饮食，于扫描前12小时禁食，检查当日静脉注射18F-FDG70分钟后行全身PET/CT显像。检查所见：起搏器植入术后，室间隔明显增厚，右室壁、室间隔、左室下壁、前壁及外侧壁可见多发室壁FDG摄取增高（图2、图3-6a），以室间隔为著，SUVmax10.0。未见明显心包积液征象。余全身未见异常放射性浓聚灶。检查意见：起搏器术后，室间隔增厚，右室壁、室间隔、左室下壁、前壁及外侧壁代谢增高，考虑心肌炎性病变，结合临床可符合心脏结节病改变。余心脏外未见明确结节病累及证据。
最终临床诊断及随访：
患者进一步行心内膜活检术，取室间隔心肌组织4块，病理结果示：内膜下及心肌间质纤维结缔组织增生，见多个肉芽肿形成，未见明确坏死，符合结节病。最终诊断心脏结节病。病例相关知识及解析：
结节病是一种原因不明的全身多系统受累的非干酪性肉芽肿性疾病，心脏结节病（cardiacsarcoidosis,CS）即结节病心脏受累。通常CS患者病情隐匿，文献报道结节病患者仅约2%累及心脏，但尸检研究显示其发生率可高达25%-58%。虽然孤立的CS临床少见，但因CS猝死的患者中有高达40%的患者没有明显的心外受累表现。CS的病理过程包括水肿期、肉芽肿性炎期及纤维化期，病灶多位于心外膜下和中层心肌，多呈不均一的片状分布（这与冠脉缺血性病变不同），最常累及室间隔和左心室下壁。因心肌受累的部位及范围不同，临床表现形式多样，可分为心脏传导阻滞及心律失常型、充血性心力衰竭型和猝死型。若大部分房/室间隔心肌受累，则表现为房室传导阻滞，若折返环回路上的心肌受累，则导致室性心动过速；心肌肉芽肿性病变会导致左心室舒张或收缩功能不全出现心力衰竭；猝死是CS心肌广泛受累时最常见的临床表现，主要由严重的室性心律失常导致，此外，严重的心力衰竭、高度房室传导阻滞等其他形式的严重心律失常以及结节病相关的其他类型的严重心脏病（如重度肺动脉高压等）也可导致猝死。本例患者属于第一种,即心脏传导阻滞及心律失常型。
确诊CS的金标准是心内膜下心肌活检,但为有创检查，且阳性率仅约30%。因此，对临床拟诊CS的患者，需结合临床表现及辅助检查特征综合考虑。心电图及超声心动是常用于CS患者的初步筛查及评估手段，随着心血管影像学的不断发展，心脏核磁（CMR）、心肌血流灌注显像和FDGPET/CT的联合显像成为无创评估CS的重要方法。炎症及肉芽肿期，CMR上表现为节段性室壁运动异常，T2相上可显示病变局部水肿肥厚；心肌灌注显像因局部心肌组织被炎性肉芽肿组织取代而呈血流灌注减低表现；PET/CT上病变处心肌可见因单核炎症细胞聚集而呈现的FDG浓聚灶。纤维化期则CMR表现为局部心肌壁变薄，出现延迟强化；心肌灌注显像因心肌组织被纤维化组织取代表现为局部血流灌注减低，PET/CT上相应部位为瘢痕心肌不摄取FDG，呈现缺损区。但由于不同病理时期没有严格的界限，存在相互交叉，因此影像上可以出现不同病理时期的影像特征同时存在的情况。本例患者SPECT上多发血流灌注减低及缺损区，相应部位FDG浓聚，说明此处正常的心肌细胞被炎症肉芽肿所替代，而CMR上出现延迟强化，说明部分肉芽肿已出现纤维化（如图7所示）。
图7：可疑心脏结节病SPECT，FDG/PET与心脏核磁图像判读与示例
目前激素是结节病治疗的一线用药，治疗的目的则是为了消除或逆转心肌肉芽肿性炎，以阻断心肌纤维化或瘢痕形成。对于不能耐受激素相关的不良反应、激素减量后复发或激素疗效欠佳的患者，可考虑激素联合免疫抑制剂、生物制剂的治疗。此外，针对不同的临床表型患者给予针对性的治疗，包括心律失常、心功能不全的药物治疗、电生理检查和消融以及植入ICD等介入治疗。
CS起病隐匿，临床表现无特异性，诊断困难,容易漏诊误诊，严重影响患者预后。联合使用CMR和PET，对于疾病的早期诊断、活动度评估、预后和疗效监测等方面发挥着重要作用。参考文献：1.Birnie,D.H.,CardiacSarcoidosis.SeminRespirCritCareMed,.41(5):p.-.
2.Markatis,E.,etal.,Cardiacsarcoidosis:diagnosisandmanagement.RevCardiovascMed,.21(3):p.-.
3.Yatsynovich,Y.,etal.,UpdatesontheRoleofImaginginCardiacSarcoidosis.Currenttreatmentoptionsincardiovascularmedicine,.20(9):p.1-26.
4.Elwazir,M.Y.,etal.,ImagingandQuantificationofCardiacSarcoidosis.SeminarsinNuclearMedicine,.50(4):p.-.
5.Akaike,G.,etal.,PET/CTintheDiagnosisandWorkupofSarcoidosis:FocusonAtypicalManifestations.Radiographics,.38(5):p.-.
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