严重心律失常定义及分类
定义：心律失常伴有低血压和组织灌注不足，能在短时间内引起严重血流动力学障碍，如不及时治疗很可能导致休克或心脏骤停，导致患者晕厥甚至猝死的恶性心律失常。
分类：快速型心律失常和严重的缓慢型心律失常严重心律失常--常见临床类型持续室性快速性心律失常表现为：持续室性心动过速，心室扑动、心室颤动，房颤伴预激综合征(宽QRS)
缓慢性心律失常表现为：严重病态窦房结综合征，高度或III度房室传导阻滞室性心动过速概念室性心动过速（VT）是指发生在希氏束分叉以下的束支、心肌传导纤维、心室肌的快速性心律失常，Wellens将其定义为：频率超过次/min，连续3个或3个以上的自发性室性电除极活动，包括单形非持续性和持续性室性心动过速以及多形室性心动过速；
室性心动过速可以起源于左心室及右心室，持续性发作时的频率常常超过次/min，并可发生血流动力学状态的恶化，可能蜕变为室扑，室颤，导致心源性猝死，需要积极治疗。
病因
（1）心肌疾病、病*性心肌炎、代谢紊乱、洋地*中*、Q-T间期延长综合征、Brugada综合征、心导管检查及心脏手术;
（2）严重的心脏病及临终前病儿;
（3）抗心律失常药物或抗癫痫药物过量;
（4）部分心脏正常的患儿，也可发生PVT(特发性)，但预后较好。儿童恶性室性心律失常的病因离子通道病：长QT综合征，儿茶酚按敏感室速，致心律失常右室心肌病，Brugada综合征
少见特发性：右室流出道来源，左室间隔来源，其它部位
心肌病变：心肌炎，心肌病等临床表现症状：心室率不太快，心肌功能良好者可无症状；否则可有疲乏、心悸、头晕、心前区疼痛，严重者可发生阿斯综合征而出现晕厥、抽搐或猝死。
体征：血压下降，心室率增快达～次/分，心律不齐，心音强弱不等。室性心动过速心电图特点（1）3个或以上的室早连续出现；
（2）QRS宽大畸形，时间≧0.12″，有继发性ST-T改变；
（3）心室率通常为~次/分，整齐；
（4）房室分离；
（5）心室夺获和室性融合波；
（6）通常发作突然开始
室性心动过速（1）多形性室速
（2）尖端扭转型室速
（3）紊乱性室速
（4）心率逐渐加快有蜕变为室颤的室速
（5）心率过快（＞次/分）的持续性单形性室速恶性室性心律失常发生机理室性早搏定义：最常见的心律失常由心室中的任何一个部位或室间隔的异位节律点提前发出电冲动引起心室的除极
临床症状：有很大的变异性，从无症状，轻微心悸不适，到早搏触发恶性室性心律失常致晕厥或黑蒙
准确对室性心律失常患者进行危险评估确定正确的治疗策略十分重要心电图特征过早出现QRS波，宽大畸形，时间多≥0.12秒
T波与QRS波群主波方面相反
其前无相关的P波
有完全性代偿间歇
室性早搏二联律
室性早搏三联律室性早搏四联律间位性室性早搏连发三个室性早搏具有一定共识的室早分类法有人把1—2级为简单型室早，3级或3级以上为复杂性室早，RonT系室速、室颤的先兆、警报性心律失常。良性室性早搏基本条件
1.多发生在健康人无器质性心脏病的室早
2.血流动力学无障碍，也无严重后果，一般无症状或轻微症状。
3.可反复发作持续时间较长，有的达数年甚至十数年。
4.常在安静情况下出现室早，例如饭后、刚卧床不久，情绪激动等时明显增多，活动后可消失或明显减少器质性室早的基本条件1、同时存在心脏病的临床依据，如各种器质性心脏病、心功能不全、心绞痛发作等。
2、伴有基础心电图异常，如心肌缺血、心肌梗死、心肌肥厚或其它严重的器质性心律失常等。
3、室早呈“病理性”改变如梗死性室早（室早呈qR、QR或Qr型，ST段弓背样抬高，T波对称倒置或直立）；肌性室性早搏，QRS畸形增宽≥0.16s。
4、伴发长QT综合征时的室早，Brugada综合征等
5、在12种室速中有10种系室早诱发（其中大多为RonT型）。所以在这些室速发作间歇时的室早，应视为器质性的，或既往有反复发作持续性室速史或室颤发作史的室早患者。
6、联律间期极短型室早（ms）；多种类型混合的室早（即同时伴有房性、房室交接区早搏等）
7、RonT、RonP型室早在伴有器质性心脏病时，应视为器质性的。
8、器质性早搏具有病理基础，它可发生室速、室颤，故应认为是具有潜在危险的恶性心律失常。识别室早意义单纯室早并不可怕，可怕的是未识别的室早导致的恶性室性心律失常，因为在12种室速中有10种系室早诱发（其中大多为RonT型）可发生血流动力学状态的恶化，可能蜕变为室扑，室颤，导致心源性猝死，需要积极应对治疗。单形性和多形性室性心动过速
非持续性室性心动过速(上图)加速性室性节律（下图）室性心动过速Brugada综合征又叫STv1-3抬高，右束支阻滞和猝死综合征，是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。以V1～3导联ST段抬高、V1～3导联ST段多变、心脏结构无明显异常、多形室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。尖端扭转型室速1.QRS波群振幅和方向每隔3～10个心搏环等电位线扭转；
2.发作时QRS频率～bpm；
3.基础心率时大多有QT间期延长倾向尖端扭转型室性心动过速常见病因：先天性长Q-T综合症，高度房室传导阻滞，低钾、低镁，药物所致，如奎尼丁等。LQTS和尖端扭转型室速临床特征：多形性VT，心电图QT间期延长（QTc0.45），心脏性晕厥和猝死，--Tdp常呈阵发型，可自行终止或蜕化为室颤。
长QT综合征（longQ-Tsyndrome,LQTS）又称为复极延迟综合征（delayrepolarizationsyndrome）。是一组有遗传倾向，以心室复极延长（QT间期延长）为特征、易发生尖端扭转性室速、室颤和心源性猝死的综合征QT延长长QT综合征（LongQTSyndrome,LQTS)恶性室性心律失常-儿茶酚氨敏感室速
儿茶酚胺敏感性多形性室速（CPVT）是一种具有遗传特征的原发性心电疾病，以运动或激动后出现晕厥、猝死为主要临床表现，多无器质性心脏病，多发于年长儿童，具有较高的致死性。
1.心律失常发生与肾上腺素分泌增多（运动或情绪激动）有关
2.发作时出现特异性双向性、多形性室速、静息时心电图无异常
3.心脏结构正常
儿童恶性室性心律失常-致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病ARVC，可见心电图V1导联的epsilon波，右室非流出道起源频发室早室速，超声心动右室扩大，核磁可见右心室心肌被纤维脂肪组织替代。临床上以右心室扩大、频发室性心律失常为特征，易发生猝死
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