锁定
心肌灌注显像对冠心病、心肌梗塞面积判断，冠脉搭桥术及溶栓治疗的监测，均为首选方法。
名称
心肌灌注显像
所属分类
放射性核素
科普中国致力于权威的科学传播
本词条认证专家为中医院心内科审核
国家卫生计生委权威医学科普传播网络平台
目录1正常值
2临床意义
3注意事项
4相关疾病
5相关症状
基本信息名称
心肌灌注显像
所属分类
放射性核素
正常值心肌灌注SPEVT检查可提供心肌横断面、冠状面及矢状面的断层像。
临床意义(1)诊断心肌梗塞或缺血部位、大小和范围。
(2)心电图异常Q波的鉴别诊断。
(1)检查前停用抗心律失常或减慢心率的药物48h，停用硝酸酯类药物12-24h。
(2)检查当日准备脂肪餐，如牛奶、煎鸡蛋等。
冠心病，急性心力衰竭，心肌桥，老年人稳定型心绞痛，老年人变异型心绞痛，变异型心绞痛，尿*症性心肌病，心源性休克，小儿皮肤黏膜淋巴结综合征，新生儿心肌炎
相关症状厥心痛，弥漫性脂肪变性，劳力性呼吸困难，四肢发冷，心音异常，心脏增大，心脏震颤，心脏杂音，胸痛，昏迷
[1]
心肌血流灌注显像锁定
同义词心肌血流灌注显象一般指心肌血流灌注显像（心肌灌注显像用于心脏病无创检查）
本词条由山西医院提供内容并参与编辑。
心肌灌注显像用于心脏病无创检查,始于20世纪70年代，经过近40年的发展，其巨大的诊断价值已在世界范围内被广泛接受，成为目前冠心病诊断、疗效评价以及预后判断的重要影像学方法。心肌灌注显像包括单光子发射体及正电子发射体心肌灌注显像，目前临床上常用的为单光子发射计算机断层显像(SPECT)，常用的心肌灌注显像剂为铊-（TI-）、锝-99m-甲氧异腈（Tc-99m-MIBI）、锝-99m-替曲膦。
中文名
心肌血流灌注显像
科普中国致力于权威的科学传播
本词条认证专家为李思进丨教授、主任医师
中华医学会核医学分会主委
武*丨医院核医学科科主任
副主任医师
中华医学会核医学分会
目录1概述
2心肌灌注显像原理
3心肌灌注显像方案
4心肌灌注显像方法
5心肌灌注图像分析
6心肌灌注显像的适应证
7冠心病诊断
8心肌灌注显像与相关诊断技术比较
基本信息中文名
心肌血流灌注显像
概述心肌灌注显像用于心脏病无创检查，始于20世纪70年代，经过近40年的发展，其巨大的诊断价值已在世界范围内被广泛接受，成为目前冠心病诊断、疗效评价以及预后判断的重要影像学方法。心肌灌注显像包括单光子发射体及正电子发射体心肌灌注显像，目前临床上常用的为单光子发射计算机断层显像(SPECT)，常用的心肌灌注显像剂为铊-（TI-）、锝-99m-甲氧异腈（Tc-99m-MIBI）、锝-99m-替曲膦。
心肌灌注显像原理TI是临床应用最早的心肌灌注显像剂。静脉注射后，TI在心肌内的初始分布取决于局部心肌血流灌注量，随后心肌对TI的摄取与清除处于一个动态平衡的过程，呈现“再分布”。与TI相比，99mTc标记的MIBI、tetrofos-min均没有明显的再分布。这些显像剂在静脉注射后均能聚集在心肌内，使正常心肌清晰显影。它们在心肌内的聚集量与局部心肌血量成正比，与局部心肌细胞的功能或活性密切相关。当冠状动脉狭窄达到一定程度时，局部心肌血流灌注的绝对降低，或者在运动试验或药物负荷试验时，正常冠状动脉供血区的心肌血流灌注明显增加，而有病变的冠状动脉供血区的心肌血流灌注相对少于正常的冠状动脉供血区，从而导致局部心肌血流分布的不平衡，心肌对显像剂的摄取绝对或相对减少，在心肌显像图上表现为放射性稀疏或缺损区。冠状动脉具有很强的代偿功能，即使冠状动脉存在明显狭窄，由于冠状动脉自身的调节作用，仍能使静息状态的冠状动脉血流保持正常，因此，对于诊断冠心病，心肌显像常需与运动试验或药物负荷试验相结合。负荷试验选择的原则是，凡是能进行运动试验的患者，应该首先考虑运动试验；对于不能达到适当的运动量，不能或不适合运动试验的患者，应该进行药物负荷试验。
心肌灌注显像方案心肌灌注显像常见的显像方案有:负荷试验、再分布显像;负荷试验、再注射显像;负荷试验、延迟再分布显像和负荷试验、静态显像。
2.1静息显像检查前空腹，静脉注射TI92.5~MBq后5min，采用SPECT进行断层显像，有明显心肌灌注异常时，应加做3~4h延迟显像。若采用99mTc-MIBI，则于静脉注射~MBq后30min，嘱患者进食ml牛奶，以促进肝脏放射性的清除，1~1.5h后进行心肌断层显像。
2.2负荷试验显像为了获得理想的显像结果，患者应在负荷试验前3~4h开始禁食，停用β阻滞药等所有可能影响患者的心率或心肌血流灌注的药物。在24h前停用普萘洛尔，4h前停用长效硝酸盐、硝酸甘油等。
2.2.1运动试验:通常采用活动平板或踏车试验，一般从25W开始，每2~3min递增25W，在达到运动次极量时，静脉注TI~MBq、99mTc-MIBI或99mTc-tetrofosmin，再鼓励患者运动30~60s。
2.2.2双密达莫试验:双密达莫具有强有力的血管扩张作用，是间接通过增加内源性腺苷而发生作用的。足量的双密达莫可使正常冠状动脉的血流量增加4~5倍，而病变的冠状动脉则不可能相应地扩张，其灵敏度和特异性与运动试验相似;
2.2.3腺苷试验:基本原理与双密达莫试验相似，所不同的是，它通过外源性腺苷而发生作用。由于其有降低窦房结的自律性与房室结传导速度的作用，对窦房或房室结病变的患者要慎用。
心肌灌注显像方法3.1单光子断层(SPECT)显像
通常自右前斜位45°至左后斜位45°，旋转°或行°采集，采集30~60个投影。每个投影采集时间为30~40s，矩阵为64×64。探头配置低能通用或高分辨型准直器。可获得左心室心肌短轴、水平和垂直长轴断层图。
3.2门控心肌显像
门控心肌SPECT和非门控心肌SPECT的不同之处在于，门控心肌SPECT数据采集时，用心电图作为门控信号，在每一个投影，每个心动周期采集8~16帧图像(通常采集8帧)，RR窗值为20%。在显示断层影像同时，可观察室壁运动，获得众多心功能参数。
3.3平面显像:
常用的平面显像体位有3个:前后位：30°～45°左前斜位或70°左前斜位。根据情况，可加左侧位，30°右前斜位。采集矩阵为64x64或x。每个体位采集计数至少50万计数。
心肌灌注图像分析心肌断层图像分析，主要观察左心室的各个不同的心肌节段的放射性分布、心肌形态、心腔大小以及右室心肌显影情况。
4.1正常图形
左心室心肌显影清晰，放射性分布均匀，心腔为放射性稀疏或无放射性分布，心尖和基底部的放射性分布可能稍稀疏。静息心肌显像图中，右心室通常不显像，肺内放射性极少，负荷试验后心肌显像时，右心室可能显影。靶心图放射性分布与短轴断面图像相同，能直观显示冠状动脉的供血区。
4.2完全可逆性灌注缺损
负荷影像显示放射性缺损或稀疏。在TI再分布显像或99mTc-MIBI静息显像中，上述放射性稀疏、缺损区呈现放射性填充，是心肌缺血的典型表现。
4.3不可逆性灌注缺损
负荷影像及静息影像中，均显示局部心肌放射性稀疏或缺损，无再分布或再填充，通常为心肌疤痕或心肌梗死。
4.4混合性灌注缺损
静息影像显示原放射性缺损区呈部分填充，心室壁不可逆和可逆性缺损同时存在，通常见于心肌梗死伴缺血或侧枝循环形成。
4.5花斑型异常
室壁内出现斑片状放射性稀疏，通常见于心肌病、心肌炎。
4.6反向再分布
负荷影像心肌放射性分布正常，静息影像表现放射性稀疏或缺损。反向再分布的意义不明，可能与X综合征有一定关系。
心肌灌注显像的适应证5.1心肌活力的估测
5.2冠心病的诊断。
5.3冠状动脉病变范围和程度的估价
5.4冠状动脉血管重建适应证的筛选及术后疗效的评估
5.5急性心肌缺血的诊断和溶栓治疗的疗效估价
5.6预后的评估或危险性分级
5.7心肌病的鉴别诊断。
冠心病诊断6.1冠心病检查[1]
心肌灌注显像已是国际上公认的诊断冠心病最可靠的无创性检测方法，心肌灌注显像诊断冠心病的灵敏度平均为82%，特异性平均为88%。根据心肌平面或断层图像的心肌灌注缺损的部位，还可以判断冠状动脉狭窄的部位。99mTc-标记MIBI或tetrofos-min心肌显像与TI心肌灌注显像检测冠心病的准确性是相近的。
6.2急性心肌梗死检查
对于急性心肌梗死可能性大的患者，心肌显像不是诊断急性心肌梗死的首选检查方法。但是，对临床症状、酶学检查和心电图改变不典型的可疑急性心肌梗死患者，静态心肌灌注显像正常可以除外急性心肌梗死和不稳定性心绞痛。心肌灌注显像在急性心肌梗死患者的应用还有:检测心肌梗死后的心肌缺血，估价心肌活力和心肌梗死患者的预后。
6.3预后判断
心肌灌注显像估价预后的价值已得到了广泛的临床证明。大量的临床资料表明，心肌灌注显像正常预示患者的预后良好，心脏事件每年的发生率1%，与正常人群相似。即使冠状动脉造影显示冠状动脉狭窄的存在，心肌灌注显像正常的患者的预后也是很好的。心肌显像也可以判断处于“高危险状态”的冠心病患者。这些患者的心肌显像表现为:可逆性灌注缺损累及2个或多个冠状动脉血管床，在定量分析为大面积的灌注缺损;运动试验后肺对TI的摄取增加;运动试验后左心室心腔一过性扩大。在确诊的或可疑冠心病患者，心肌灌注显像显示心肌灌注缺损的节段数或范围和可逆性灌注缺损的程度是心脏事件的独立预测因子。
6.4心肌活力估测[2]
放射性核素显像是临床上应用最广泛的估价心肌活力的方法。目前，在临床上静态再分布TI显像和负荷试验再注射TI心肌显像是最常用的，硝酸酯心肌显像对于预测冠状动脉再血管化后局部室壁运动的改善具有较高的准确性，另外，门控心肌SPECT显像、定量分析和衰减校正可提高心肌SPECT显像估价心肌活力的准确性。
6.5介入治疗适应症选择及术后疗效判断在CABG或PTCA术前，放射性核素显像可以检测冠状动脉狭窄，鉴别缺血但存活的心肌和瘢痕组织，从而选择能得益于冠状动脉再血管化的患者，及估价左、右心室功能。在CABG或PTCA术后，心肌灌注显像可以评价CABG、PTCA等介入治疗的疗效，评价CABG、PTCA后的心肌缺血，如检测CABG后“搭桥的”或自身的冠状动脉病变、PTCA后的冠状动脉再狭窄等。
6.6心肌病鉴别诊断扩张性心肌病的心肌平面及断层显像均表现为左心室心腔扩大，室壁变薄，放射性分布不均匀，表现为弥漫性放射性稀疏或缺损;缺血性心肌病多表现为节段性放射性稀疏或缺损，可逆性放射性稀疏或缺损为其典型表现;肥厚性心肌病的典型图像特点是心肌呈不对称性增厚，以室间隔增厚明显，部分病例可表现为心尖部心肌局部增厚或整个左心室室壁均增厚。
心肌灌注显像与相关诊断技术比较7.1与心电图试验比较心电图及其负荷试验在冠心病诊断方面的敏感性、特异性和预测疾病的能力都非常有限，其优点是经济、简便，可作为临床大多数心血管病患者的常规初筛试验。但在许多病例ECG对冠心病的诊断帮助不大，如患有左束支传导阻滞，以前有过心肌梗死、PTCA、CABC历史，使用了地高辛、抗心律失常等药物，以及不能运动或有瓣膜病变等情况时，ECG也不能反映心脏功能状态。核素心肌显像虽然比较准确，但其技术条件要求相对复杂，医院难以普及开展。
7.2与超声显像比较超声心动图对于瓣膜或心包疾病、心脏肿瘤及测定心腔容积、窒壁厚度及肺动脉压等方面优于核素显像。负荷超声心动图也能通过确定收缩期心肌厚度的减低探测缺血。超声显像的缺点是准确性欠佳，不能很好确定其心内边界，易受观察者和操作者的影响，难以区别缺血与疤痕组织和不能做踏车运动。因超声物理性质，使其对伴有肺气肿、过度肥胖和胸廓畸形等患者的检查受到限制。假阳性结果见于小血管病、瓣膜或心肌病及左室舒张期功能异常，此外，下壁、下后壁及侧壁由于部位较深其超声信号差受其限制。门控心肌灌注显像，可以同时获得心肌血流灌注参数和左室功能参数，提高对病灶检测的灵敏度，显示常规心肌显像难以分辨的微细异常及小心脏、小左室腔患者的心肌灌注异常。
7.3与冠状动脉造影比较冠状动脉造影是判断冠状动脉有否狭窄的“金标准”。然而，冠状动脉造影只能反映血管本身，并不能反映心肌局部的血流灌注及其心肌细胞的活性。因此，两种检查各有自己独特的优势，分别反映了不同的方面，二者之间不是相互取代，而是相互补充的关系。在临床上，冠状动脉造影显示其直径狭窄50%就提示有血流动力学意义，但在许多情况下，通过常规的血管造影有时很难确定狭窄的精确百分率。而对于造影证实有冠状动脉狭窄的患者，负荷心肌显像在确定血流动力学的意义方面是很有用的，在狭窄区，负荷诱发缺血的变化可作为其生理学意义的有力证据。因此，冠状动脉造影与心肌灌注显像二者分别反映了解剖学和血流动力学的两种不同参数。血管造影所确定的狭窄，其重要性可能随着血管痉挛加重或小血管病变出现而增加，当然也可能随着较完善且有功能的侧支血管的建立而减低，尽管是一个亚临界的病灶，如果其狭窄的范围很大、或发生在直径已经很小的某支血管以及多支轻度狭窄的血管，则仍然有其血流动力学意义。冠脉造影不能判断心脏的储备功能，而核素心肌显像具有优势，可为临床冠脉再通治疗选择提供重要依据。
7.4与CT冠脉成像比较应用多层螺旋CT进行冠状动脉造影是近几年来发展较快的技术，CT冠脉造影在显示某些冠脉血管可能比常规造影更清晰。CT冠状动脉造影主要反映冠状动脉壁的粥样硬化斑块是否导致了血管腔的狭窄，而这种狭窄与其供血区的心肌是否缺血，没有必然的联系，CT血管成像不能提供任何生理学数据;MPI无法显示冠状动脉血管有无狭窄，但可以准确评价心肌有无缺血。随着门控MPI的成熟应用，进一步增加了传统MPI的临床价值，门控MPI的突出优势就是在一次图像采集过程中，可以同时获得心肌血流灌注参数和左室功能参数，进一步提高了诊断冠心病的敏感性、特异性和准确性，也明显增加了MPI对冠心病预后判断及危险度分层的价值。另外，应用不同的心肌显像剂还可显示心肌的不同功能状态，如神经受体的功能与分布显像、心肌代谢显像、心肌乏氧与凋亡显像等，这是其他影像学技术所无法比拟的。
参考资料
1.《稳定性冠心病无创影像检查路径的专家共识》正式发布．百度百家号．7-11-25[引用日期8-01-30]
2.心肌活力测定的研究进展．豆丁．-7-20[引用日期8-01-30]
存活心肌的无创性影像学评估本文刊于:中华心血管病杂志,7,45(01):81-85
作者:王善杰赵志敬孙冬冬
缺血性心脏病发病率高、预后差，5年自然生存率仅59%[1]。血运重建是冠心病治疗的里程碑，血运重建后疗效与心肌是否存活相关。冬眠心肌是长期血液灌流不足导致心肌代谢、功能下降，为在缺血条件下避免心肌坏死而发生的适应性改变，增加血流量可部分或全部恢复其功能[2]。急性、严重和短暂缺血缓解后(一般缺血时间短于20min)，心肌细胞虽未坏死，但有细微结构改变和收缩功能障碍，再灌注后需延迟数天甚至数周才能恢复，这种现象即心肌顿抑，其特点是血供与收缩功能不匹配[3]。冬眠心肌和顿抑心肌都是心肌缺血后的病理状态，冠状动脉血流灌注改善后，其功能可部分或全部恢复，属于存活心肌[2]。与药物治疗相比，冬眠心肌早期血运重建生存率高，心肌存活率大于10%者血运重建的获益更明显[4]。无心肌存活节段的血运重建患者无明显获益，且术后并发症发生率和病死率较高[1,4]。因此，术前常规评估心肌活性，对治疗方案决策及预后判断极为重要[5]。
存活心肌的评估主要根据其代谢和功能等特点与瘢痕或坏死心肌鉴别，对存活心肌生理特点的理解有助于认识各种成像方法的优势和局限。正常心肌代谢一般优先使用脂肪酸，餐后以葡萄糖代谢为主，脂肪酸氧化对缺氧尤为敏感，因此缺血时心肌由脂肪酸氧化转为葡萄糖利用为主，缺血导致心肌代谢和功能改变，继续恶化即出现心肌坏死和瘢痕等病理改变[6]。心肌膜功能改变常发生在缺血早期，以此评估心肌活性一般灵敏度高；收缩功能变化发生在缺血后期，以此评价通常特异度高[1]。
一、超声心动图
1．普通超声心动图：
其以室壁厚度来判断心肌活性。瘢痕化室壁常变薄，一般以左心室舒张末期室壁厚度(enddiastolicwallthickness，EDWT)6mm作为存活心肌存在的判断标准[1]。有研究以血运重建术后心功能随访结果为标准，术前超声心动图测量的EDWT预测冠心病存活心肌的灵敏度达94%，但特异度仅48%，室壁厚度6mm排除存活心肌的价值大，但≤6mm预测存活心肌的价值较小[7]。
2．负荷超声心动图：
除运动负荷外，常用药物负荷包括多巴酚丁胺和腺苷等。多巴酚丁胺负荷超声心动图(dobutaminestressechocarioraphy，DSE)应用最广泛，存活心肌有收缩储备，但低于正常心肌，多巴酚丁胺可动员收缩储备，从而反映心肌活性[1]。小剂量多巴酚丁胺(5～10μg·kg－1·min－1)激活β受体，增加心肌收缩力和冠状动脉血流量；大剂量多巴酚丁胺(20～40μg·kg－1·min－1)激活α和β受体，明显提升心率和收缩力，增加耗氧，加重心肌缺血。小剂量多巴酚丁胺使存活心肌收缩功能改善，大剂量多巴酚丁胺使收缩功能迅速降低，呈双相反应，有血运重建价值；大小剂量刺激下均无反应或小剂量时心功能迅速恶化，提示瘢痕或坏死心肌；收缩功能随剂量增大而增强，表明侧支循环良好，无血运重建适应证[1]。DSE可引起心律失常或加重心肌梗死，故主要用于稳定性冠心病，也有床旁用于评估合并心原性休克危重患者心肌活性的案例[8]。研究显示，DSE术前评估为双相反应，术后随访14个月有75%缺血节段功能恢复，无反应的节段几乎无改善[1]。Schinkel等[9]的荟萃分析显示，以术后随访心功能结果为标准，DSE评估存活心肌的平均灵敏度和特异度分别为80%和78%，大剂量多巴酚丁胺与小剂量相比灵敏度更高，而特异度相似。
3．心肌声学造影：
即心肌对比超声心动图(myocardialcontrastperfusionechocardiography，MCE)，根据声学微气泡对比剂不弥散到血管外间隙的特点，定量评估局部心肌微循环完整性和灌注水平[10]。局部心肌节段室壁收缩减弱或消失但有微泡充盈时，认为存在存活心肌；既无室壁运动也无微泡充盈，则不存在存活心肌[1]。急性心肌梗死血运重建后1～2d为MCE评价心肌活性的最佳时机[11]。研究表明，MCE和核素灌注显影有较好的一致性，与超声室壁运动评估相比有更高的准确性，MCE评估心肌活性的准确性和心脏核磁共振成像(cardiacmagneticresonance，CMR)相当，ROC曲线下面积分别为0.84和0.80[10,12]。Pathan和Marwick[10]对MCE评估心肌活性进行荟萃分析，结果显示其灵敏度为85%，特异度为70%。Montant等[13]以CMR延迟增强显像(delay-enhancedcardiovascularmagneticresonanceimaging，DE-CMR)作为金标准，研究3D-MCE对心肌瘢痕的评估能力，结果显示3D-MCE的灵敏度为78%，特异度为99%。
4．二维超声斑点追踪成像(speckletrackingechocardiography,STE)：
其利用软件对室壁内回声斑块的空间运动识别跟踪，从各个方向对局部节段实时定性定量评价，获得反映心肌收缩力的力学形变数据[1]。研究认为，在收缩期径向、圆周及纵向应变和应变率峰值中，只有收缩期纵向应变和应变率峰值是存活心肌独立的预测因子[14]。Butz等[15]的研究表明，STE收缩期应变值与DE-CMR评估存活心肌有较好的一致性。研究显示，以急性心肌梗死介入治疗后随访心功能为标准，术前以STE结合小剂量DSE和双核素单光子发射计算机断层显像(singlephotoemission
早期资料表明，根据超声心动图（UCG）诊断，NVM的发病率为每年0.05%~8.33%。随着医务工作者认识水平的提高，影像学仪器分辨率的增高及磁共振成像（MRI）等技术的开展，对NVM的诊断水平大大提高。
临床表现:
NVM临床表现缺乏特异性
NVM的临床表现多样，从无症状到进行性心功能恶化、充血性心力衰竭、心律失常、栓塞事件甚至猝死。其早期报道多见于儿童，但最近关于成人发病的报道日趋增多，其中男性约占56%~82%。尽管NVM是先天性发育异常，但症状的首发年龄差别很大，多数患者早期无症状，而于中年甚至老年时发病。
症状出现早晚不一，轻重不同，其表现可从无症状到重度心功能不全，甚至需进行心脏移植，或发生猝死;但亦有60岁以上发病的报道，其差别可能与NVM的程度及其病变的范围有关，
主要临床表现为：
1.心力衰竭主要为左心衰竭，亦可合并右心衰竭，其机制为：
①小梁化心肌及肌小梁间的间隙影响心肌的供血，尤其是心内膜下心肌，引起内膜下心肌纤维化及左室收缩功能明显下降，出现类似扩张型心肌病的表现;
②小梁化心肌可限制心室舒张，产生类似限制型心肌病的症状和体征。
2.心律失常快速型室性心律失常多见，包括易导致心脏性猝死的室性心动过速;左束支传导阻滞亦较常见;也有报道发生预激综合征的患儿，室性心律失常产生的原因尚不清楚，推测在致密化不全的心肌段，肌小梁呈不规则分支状连接，等容收缩期室壁的压力增加，使局部冠状动脉血供受损，从而引起心脏电传导延迟，诱发心律失常。
3.心内膜血栓伴体循环栓塞主要为体循环栓塞，与房性心律失常或病变心腔内血栓形成并脱落有关。
4.其他某些患儿可出现特异性面容，如前额突出，斜视，眼球震颤，低耳垂，小脸面，腭裂，上腭弓高，生殖器小等。
诊断标准
UCG是NVM诊断和家系调查首选的方法，国际公认的UCG诊断标准有3种。
詹尼（Jenni）等提出的诊断标准最为常用，其内容包括：
①不合并其他心脏畸形（孤立性心肌致密化不全）；
②左室部分室壁增厚分为两层，致密层较薄而非致密层较厚；
③收缩末期非致密化层/致密化层比例2（图A）；
④UCG可见心室与小梁隐窝间有血流交通。
图ANVM超声心动图的图像
托尔贝格（Stollberger）等的诊断标准也较为常用，主要包括：
①在从心尖部至乳头肌水平的同一层面上，可见3条以上肌小梁（肌小梁定义为与心肌回声相同且与心室收缩同向运动）突出于左室室壁；
②多普勒UCG证实小梁间隙有血流灌注，且与左室腔相通。
Chin等在年提出的诊断标准目前仍被采用，他将NVM定义为
X/Y≤0.5（X=心外膜表面到小梁间隐窝的底部，Y=心外膜表面到小梁顶端）。
近年来，也有一些学者提出采用MRI进行诊断（图B），目前此方法仍不作为首选，但在UCG声窗欠佳时可考虑采用，大部分学者认为应当统一采用UCG的诊断标准，但尚存争议。此外，可将核素心肌灌注显像、冠状动脉造影及左室声学造影等方法作为诊断NVM的补充，提高诊断准确性。
图BNVM磁共振成像结果
心电图常见：
①T波倒置和ST段下移;
②传导阻滞：如右束支传导阻滞(偶左束支传导阻滞)和房室传导阻滞;
③心脏肥大：如左室肥大，右室肥大，双室肥大，电轴左偏;
④心律失常：室性期前收缩，阵发性室上性心动过速，房颤，窦缓等。
鉴别诊断：
1.肥厚型心肌病心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。
2.扩张型心肌病可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于NVM时的厚薄不均。
3.左室心尖部血栓形成心尖部的血栓有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。
发病机制
胚胎发育过程中心肌致密化过程失败
目前认为NVM是胚胎发育过程中心肌致密化过程失败的结果。正常胚胎心肌在发育的第1个月，心脏冠状动脉循环形成前，由海绵状心肌组成，心腔的血液通过其间的隐窝供应相应区域的心肌。
在胚胎发育的5~8周，随着心肌的发育，心室肌逐渐致密化，小梁间隙变为毛细血管，形成冠状动脉微循环系统。致密化过程从心外膜到心内膜，从基底部到心尖部。如果此时肌小梁不能吸收并保留在小梁化状态，心肌正常致密化过程失败，腔内隐窝持续存在，肌小梁发育异常粗大，则出现心肌致密化不全，结果导致收缩功能正常的致密化心肌（正常心肌）变薄，收缩功能异常的非致密化心肌很“厚”。病变可侵及左心室，伴或不伴右心室受累。
病理组织学检查不具特异性，阿马米奇（Hamamichi）等对5例孤立性心肌致密化不全患者行右室心内膜活检发现，其中5例出现增厚的心内膜纤维化，3例出现心内膜下纤维弹力组织增生，且部分显著增生的肌小梁中有坏死的肌细胞。
NVM具有显著的遗传异质性
NVM的家族性和散发性病例在国内外已有报道。NVM有家族发病倾向，但并非单一遗传学背景，且散发病例比例较高，国内报道的一组病例家族发病率为11%。国外文献报道NVM的家族发病率为12%~50%，可发生在同胞子女、异父母兄弟、父母和子女及父母的近亲中。在儿童中，X－连锁、常染色体显性遗传和线粒体遗传均有报道，但在成人中常染色体显性遗传较为多见。目前研究表明，NVM具有显著的遗传异质性。目前报道的基因突变主要包括mtDNA、TAZ/G4.5、DTNA、LMNA、ZASP/LDB3、SCN5A和包括MYH7、ACTC、TNNT2在内的肌节编码蛋白基因和其他一些较少见的基因突变。
目前，NVM的分子遗传学机制仍未明确。尽管目前已发现多个基因突变与该疾病的发生发展有关，但均不具有特异性。有些基因的变异在此前被认为与肥厚型心肌病和扩张型心肌病相关。此结果提示，不同的心肌病表型间可能有共同的分子病因机制。有研究证实，NVM与神经肌肉疾病密切相关。
劳斯特雷尔（Finsterer）等进行了一项回顾性分析，结果显示在88例NVM患者中，40例（46%）曾出现肌酸激酶（CK）升高，8例心肌肌钙蛋白（TnT）阳性。其中70例曾就诊于神经科，57例（81%）同时合并神经肌肉疾病（NMD）。进一步分析表明，由NMD引起的CK升高占79%。因此，有学者建议，NVM患者如伴有CK升高则提示NMD，需要对本人甚至一级亲属进行神经科进一步检查，必要时进行肌活检。对NVM与NMD的关联性研究可能有助于阐明NVM的发病机制。
NVM具有发病机制的异质性
许多学者认为，NVM不仅具有遗传异质性，同时也有发病机制的异质性。在某些病例中NVM可消失，在同一家庭中，同样的突变可与不同心脏表现相关联。目前多数学者支持仅有半数NVM与遗传疾病相关，但同时他们认为，NVM也可以是获得性的（继发性NVM）。继发性NVM是指遗传或非遗传因素导致的心肌功能缺陷的代偿性反应，可能是缺氧或心肌炎的结果。
治疗
无特殊治疗，目前均采取对症治疗。包括：
①营养心肌
②抗心律失常;
③治疗心力衰竭：强心、利尿、扩血管、ACEI等;
④抗凝治疗
预后：差异较大，有症状者较无症状者预后差。
综上所述，NVM是导致心力衰竭的重要原因，其发病机制复杂，遗传因素在病因中占有重要地位，但同时具有显著的遗传异质性。该病临床表现多样，预后欠佳，诊断方法以UCG为主，但由于MRI分辨率更高且更有前景，对于有些患者还须结合其他影像学手段以提高诊断准确性，但诊断标准尚待进一步统一和完善。总之，NVM需要广大心内科医师给予更多