患者，男，36岁。3年来出现劳累后胸闷、头晕，1小时前因胸闷自用硝酸甘油片后感头晕加重，并出现短暂黑朦而来院。既往无高血压病史，无烟酒史，其父有类似病史。查体：血压/70mmHg，脉率68次/分，双肺（-），心界不大，心律整，胸骨左缘3~4肋间可闻及3/6级吹风样杂音，A2减弱。
96.最可能的诊断是
A.肥厚型心肌病
B.扩张型心肌病
C.先天性心脏病
D.缺血性心脏病
97.应首选的检查是
A.心电图
B.超声心动图
C.心肌核素显像
D.冠状动脉造影
98.适宜该患者治疗的药物是
A.硝酸酯类
B.洋地*类
C.利尿类
D.β受体阻滞剂
题目解析96题：患者为中青年，3年来劳累后胸闷、头晕，有家族史。查体除可闻胸骨左缘3~4肋间收缩期杂音外无其他异常，首先可排除扩张性心肌病（无心衰、心脏不大），胸骨左缘存在杂音，应想到先天性心脏病（室间隔缺损），但病史短，可能性小；患者口含硝酸甘油症状加重，不符合缺血性心脏病的特点；而肥厚型心肌病中的伴有流出道梗阻的患者可出现类似的临床表现（应用硝酸甘油可使左室流出道梗阻加重）。因此答案为A。
97题：对肥厚型梗阻性心肌病最简便又有确诊意义的检查是超声心动图。因此答案为B。
98题：在治疗药物选择方面，必须要有利于缓解流出道狭窄。硝酸酯类、洋地*、利尿剂都可以不同程度加重流出道梗阻，而β受体阻滞剂可减低心肌收缩力、减慢心室率，相对减轻左室流出道梗阻，可选用。因此答案为D。
考点讲解心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，表现为心室肥厚或扩张。肥厚型心肌病属于遗传性心肌病，扩张性心肌病和限制型心肌病属于混合型心肌病。这3种常见心肌病的比较如下表：
以下重点讲述肥厚型心肌病（HCM）：
以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年和运动员猝死的最主要原因之一。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性HCM。
[病因]
HCM为常染色体显性遗传，最常见的基因突变为β-肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因，其表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。
[病理改变]
心室肥厚，尤其是室间隔肥厚。
组织学改变3大特点：心肌细胞紊乱、小血管病变、瘢痕形成。
[临床表现]
1.症状：劳力性呼吸困难和乏力最常见，前者占90%以上，夜间阵发性呼吸困难较少见。1/3患者有劳力性胸痛，最常见的持续性心律失常是房颤；部分患者常于运动是出现晕厥，与室性快速心律失常有关。
2.体征：体格检查可见心脏轻度增大，可闻及第四心音。流出道梗阻的患者可于胸骨左缘第3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。增加心肌收缩力或减轻心脏后负荷的措施，如含服硝酸甘油、应用正性肌力药、作Valsalva动作或取站立位等均可使杂音增强；相反如使用β受体拮抗剂、取蹲位等减弱心肌收缩力或增加心脏后负荷的因素均可使杂音减弱。
[实验室检查]
1.超声心动图是临床最主要的诊断手段，心脏不对称肥厚而无心室腔增大为其特征。舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。
2.X线检查：示心影可正常或左心室增大。
3.心电图：变化多端，主要表现为QRS波左心室高电压、倒置T波和异常q波。
4.其他如：心脏磁共振、心导管检查和冠状动脉造影、心内膜心肌活检。
[诊断]
根据病史及体格检查，超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与与后壁厚度之比≥1.3。
如有阳性家族史（猝死、心肌肥厚等）更有助于诊断，基因检查有助于明确遗传学异常。
[鉴别诊断]
需除外左心室负荷增加引起的左室肥厚，包括高血压心脏病、主动脉狭窄、先天性心脏病、运动员心脏肥厚等；
除外异常物质沉积引起的心肌肥厚，如淀粉样变、糖原贮积症；
其他相对少见地全身疾病如血色病、嗜铬细胞瘤等也可引起心肌肥厚。
[治疗]
治疗旨在改善症状、减少合并症和预防猝死，治疗需个体化。
1.药物治疗：属基础治疗。
①针对流出道梗阻的药物主要由β受体拮抗剂（一线治疗）和非二氢吡啶类钙通道阻滞剂。
②针对阵发性房颤，使用胺碘酮；针对持续性房颤，β受体拮抗剂控制心室率；房颤时除非禁忌，一般口服抗凝药治疗。
③针对心力衰竭，可用ACEI、ARB、β受体拮抗剂、利尿剂、螺内酯甚至地高辛。
特别注意：胸闷不适患者使用硝酸酯类药物时需除外流出道梗阻。
2.非药物治疗
①手术治疗；
②酒精室间隔消融术；
③起搏治疗。
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