来源：临床麻醉学杂志
作者：董媛媛，吴昊，南京大医院麻醉科
脊肌萎缩症（spinalmuscularatrophy，SMA）引起的脊柱侧凸畸形与特发性脊柱侧凸相比累及椎体更多、更难进行矫形内固定，术中更易出现大出血、肌无力、肌纤维化以及脊柱畸形可导致心、肺功能障碍，围术期并发症发生的可能性大。目前，该类患者的麻醉管理尚无明确的指南。本院近期成功完成了一例SMA手术麻醉，现将处理体会报道如下。
患者资料
患儿，女，14岁，cm，60kg。因“四肢肌无力7年，腰背部不对称畸形2年”入院。拟在全身麻醉下行“后入路胸腰椎融合术”。患儿自幼起蹲困难，行走不稳。5岁时外院肌肉活检及SMA基因检测诊断为“SMAⅢ型”，肌无力症状逐渐加重，不能独自站立和行走。
13岁时发现脊柱侧弯，骨盆倾斜，不能依靠轮椅正常坐立。目前，患儿双下肢髂腰肌、股四头肌、胫骨前肌、双上肢三角肌、肱三头肌、肱二头肌肌力1级，肌张力显著减弱，双膝腱反射减退，病理征阴性。立位全脊柱正位X线片示脊柱侧弯畸形，Cobb角62°。ECG示窦性心律不齐。心脏彩超示左心功能正常。肺功能示限制性通气功能障碍，FVC实测值/预计值58%。患儿入室后BP/72mmHg，HR82次/分，SpO%，面罩吸氧SpO%，予利多卡因喷雾剂对口咽及喉黏膜进行表面麻醉。
左桡动脉穿刺置管监测连续动脉压及脉搏压变异度（pulsepressurevariation，PPV），右颈内静脉置管监测中心静脉压（centralvenouspressure，CVP），连接BIS监测。麻醉诱导：静脉注射咪达唑仑2mg、舒芬太尼20μg、丙泊酚80mg、地塞米松10mg，普通喉镜暴露会厌及声门，使用喉麻管对患儿会厌周围、声门、气管内予2%利多卡因进行表面麻醉，置入7.0气管导管。
气管插管成功后机械通气，FiO%，氧流量1～2L/min，RR12次/分，I∶E1∶2。术中监测动脉血气，根据血气结果调整通气参数：维持PaCO2在35～45mmHg。术中麻醉维持：丙泊酚～mg/h，瑞芬太尼0.25mg/h，右美托咪定12μg/h，切皮前舒芬太尼20μg。依据BIS值调整维持用药，维持BIS值在40～60。术中采用暖风毯保暖，术中液体及血制品加温输注，维持患儿体温≥36℃。手术过程持续近7h，术中出血1ml，尿量ml，输液约ml，其中晶体2ml，胶体ml，红细胞悬液ml，自体血ml。
术中生命体征平稳，术毕患儿即清醒，自主呼吸恢复。脱机5min左右动脉血气分析：pH7.41，PaCOmmHg，PaOmmHg，Lac2.5，Hbg/L，口腔吸引后拔除气管导管。双鼻式吸氧1L/min，30min后复测血气pH7.34，PaCOmmHg，PaOmmHg，SpO%，转监护病房进一步监护治疗。
讨论
SMA是运动神经元疾病，是一组以脊髓前角细胞与脑干内运动核进行性变性为主要特征的常染色体隐性基因遗传性疾病，以进行性、对称性肌无力为特征。由于SMA较为罕见，临床表现多样，不同类型的SMA患者进行不同种类的手术麻醉风险差别很大，与SMA患者的症状类型、疾病严重程度以及手术种类相关，麻醉需要个体化。
对于该病例，如何实施麻醉的
五灵止痛散
五灵脂、蒲*、冰片，上3味以1∶1∶1比例研细为末。每次0.3～0.6g，痛时开水送服。心绞痛者，可于舌上含服；也可作常规口服，每次1g，每日3次。牙周病所致疼痛，可敷患处。
气滞、血瘀、邪闭所致的胸胁痛、胃脘痛、痛经、腹痛、头痛、牙痛等，亦可用于扭挫伤、骨折、肿瘤所致的痛症。
按语痛证被卫生部列为年全国中医急症攻关协作项目，为配合这一全国性中医急症科研工作，邓铁涛献出家传验方——“五灵止痛散”。
五灵止痛散即由失笑散（五灵脂、蒲*）合冰片（梅片）组成。它是邓铁涛之父邓梦觉先生所拟的止痛药散，用以治疗各种急性痛证，加之本人长期临床实践验证，疗效确切。
1方源失笑散源出于宋代《太平惠民和剂局方》。《太平惠民和剂局方》是由宋代官商设立的和剂局（即现药局）出版，和剂局专门管理药材和药剂的经营业务，它将各地所献医方经试验有效后，依方发售，失笑散就是经当时国家药局试验有效可发售于市民的一张方子及一种药散，历史悠久，因而它治疗痛证疗效可靠。
失笑散药性平和，味数简单，五灵脂、蒲*活血祛瘀，通利血脉止痛，古人谓用本方后，痛者每在不觉之中诸痛悉除，不禁欣然失笑，故名失笑散。
近人对失笑散进行药理研究，证明它能够提高机体对减压缺氧的耐受力，降低心肌耗氧量，增加动脉灌流时间，防止或削弱动脉血栓形成，并对机体有明显的镇静止痛作用。失笑散中的单味药物，五灵脂能够缓解平滑肌痉挛，蒲*可缩短凝血时间。
所以，明代李时珍《本草纲目》上记载：五灵脂“主气血诸痛”，男女一切心腹、胁肋、少腹诸痛、疝痛、血痢、肠风、腹痛、身体血痹刺痛；蒲*“凉血活血，止心腹诸痛”。古人的临床经验与现代药理研究结果是一致的。
前人用失笑散止痛，偏重于血瘀方面，而对气滞、邪闭所致的痛证似兼顾不够。
不通则痛，痛则不通，这是中医认识痛证的高度理论概括，也是临床用药的理论依据。
因此，如果在失笑散里再加入一种强有力的通利脉络、走窜气分的药物，其止痛效力会得到更大发挥。
经过几十年的临床摸索，认为冰片（梅片更佳）最合适。冰片是凉开药，气味芳香走窜，有行气通络、辟秽开窍、清热止痛的作用，加入失笑散方子，相得益彰。
然药方份量之比例，又几经研究加以调整，时历半个世纪方才定型。按定型后的份量配制的药散疗效肯定，嗣后该药交广州中药三厂采用新工艺研制成成品药投放市场。
2药理*理试验报告摘要五灵止痛散1.25~2.5g/kg能减轻小白鼠小肠蠕动，它与吗啡、阿托品能抑制小肠的推进运动的药理作用相似，从而提示五灵止痛散很可能是一个镇痛药或解痉药。
五灵止痛散对醋酸引起的小鼠扭体反应有抑制作用。以1.25g/kg的抑制扭转反应率是51.2%，而2.5g/kg的抑制扭转反应率是65.2%，与对照组比较有非常显著性差异。这一特性与延胡索乙素相似，对月经痛疗效好。
对外源性组织胺和乙酰胆碱引起离体回肠收缩有松弛作用，证实了五灵止痛散能对抗致炎、致痛介质组织胺和乙酰胆碱。
五灵止痛散小鼠灌胃给药，观察7天，其LD50大于mg/kg，未发现有明显*性及不良反应，可见本品*性低，是一种较理想的止痛药。（以上系根据张荣《五灵止痛散鉴定材料》，广州中药三厂内部资料）
3临床用药观察五灵止痛散于年1月份开始，先后在医院、医院、广州市第一、医院、佛山、江门、台山、医院等8个医疗单位进行临床验证，共观察例患者。
其中医院观察之例全部为急诊入院的留观病例，病情均较重，内含西医诊断为血管性头痛、冠心病心绞痛、肺炎、胸膜炎、消化性溃疡、胆囊炎、急性胃肠炎、慢性胃炎、尿路感染、风湿性关节炎、肿瘤等16个不同病种所致之痛证。
对各种痛证患者无选择性地用药，每次用五灵止痛散0.3~0.6g，痛时开水送服；心绞痛或疑似心绞痛者，可于舌上含服。牙周病或龋齿烂牙所致疼痛，可将药散涂擦患处。在广州中医学院观察室里的病例，因病情较重，多以常规给药方法，即每日3次或4次。
显效：服药后止痛效果显著，即服药后10分钟疼痛消失，服药次数为1~2次。有效：服药后有止痛效果，即服药后30分钟至2小时内疼痛逐渐缓解，服药次数为2~4次。无效：服药5次以上仍未见疼痛缓解者。
临床观察例，显效例，有效例，总有效为88.8%，无效62例，占11.2%。
根据临床观察，以胸痛、胁痛、胃脘痛、腹痛、妇女痛经为最多（共例），疗效也较好，总有效为例，占91.13%；无效只占45例，为9.87%。而牙痛、头痛、腰痛、四肢关节痛、扭挫伤或骨折疼痛、肿瘤及皮肤病疼痛共98例，总有效为81例，占82.65%；无效为例17例，占17.面较广泛，而五灵止痛散对各科各种痛证均有一定的疗效，尤以胸腹部疼痛效果最好。其止痛有效维持时间，0.6g一般可维持1~2小时，最长可达12小时。它与西药杜冷丁（止痛作用快，维持2~4小时）、吗啡（止痛维持4~6小时）、阿托品（解痉止痛维持4~8小时）相比，虽然略逊一筹，但它对于一些诊断不明或久治不愈并伴有口干口苦的疼痛性疾病尤为适宜。
五灵止痛散为中医治疗急性痛证开辟了又一新途径。用其治疗痛证，还须结合病因考虑，五灵止痛散用于症状治疗，意在急则治其标；病因治疗在后，意在图其本。这样既可以观察到止痛散的疗效，亦有利于症状缓解后，赢得时间进行辨证论治。
4典型病例介绍胸痹（冠心病、心绞痛）吴某，男，53岁，干部。年3月23日上午以“心前区闷痛”为主诉入院。患者曾于年6医院住院诊断为下壁心肌梗死，经抢救后好转出院，一直靠服用消心痛维持。但近4天来心前区闷痛反复发作，伴心悸、气短、汗多、作呕、口干苦。检查：脉搏92次/分，血压80/mmHg，精神倦乏，短气懒言，形体肥胖，心率92次/分，律整，心音低钝。心电图：慢性心肌缺血。舌瘀暗，苔*腻，寸口脉弱，关脉弦。中医诊断：胸痹证。西医诊断：冠心病、心绞痛、陈旧性心肌梗死。处理：五灵止痛散0.3g舌上含服，服后30分钟心前区疼痛消失，且无既往服西药消心痛后头发胀之感觉。留观期间以五灵止痛散0.3g每日3次常规口服，并停用消心痛等西药，3月27日心电图复查结果：“心肌供血改善，属正常心电图。”
胃脘痛（慢性胃炎）苏某，女，57岁，社员。年3月27日上午10时入院。患者主诉上腹部隐痛3个月，伴嗳气反酸，胃纳差，口干，腹压痛，喜按，无反跳痛。舌胖淡嫩，苔薄*，脉弦细。大便常规：钩虫卵（+），鞭虫卵（+），潜血试验阳性（+++）。胃镜检查：慢性浅表性胃炎。
中医诊断：①胃脘痛（慢性胃炎）；②虫证（钩虫感染）；③血证。处理：入院后即以五灵止痛散0.6g口服，每日3次，疼痛逐渐缓解，4小时后疼痛无再发作。次日又继续以五灵止痛散0.6g，每日3次，连服12天，并配以和胃疏肝、清热理气中药、西药驱虫，住院期间未有用其他特殊止痛药物。患者于4月8日出院，胃脘痛证消失，大便常规检查及潜血试验均转阴性。
胁痛腹痛（胆道蛔虫症）*某，男，27岁，工人，年4月21日晚上10时20分入院。患者右腹及脐周阵发性疼痛2天，在厂医疗室肌注止痛针（不详）2次，未见好转，1小时前又再发阵发性腹痛，呕吐胃内容物，口干口苦，前往附院急诊收住入观察室。查：急性痛苦病容，辗转体位，心肺未见异常，腹肌稍紧张，右上腹及脐周压痛明显，反跳痛（±）。舌质红、苔*腻，脉弦紧。血象：白细胞14×/L，中性19%，淋巴20%。大便常规：蛔虫卵（+）。中医诊断：腹痛（实痛）、胁痛（虫痛）。西医诊断：腹痛原因待查（胆道蛔虫）。
处理：即用五灵止痛散0.6g口服，10分钟止痛，患者自诉吞服五灵止痛散后胸腹有冰凉舒服感觉。后又按常规0.6g每天3次，连服4天，中药胆蛔汤加味驱蛔，4月25日出院，临床症状及腹部体征全部消失，血象复查正常。
痛经何某，女，14岁，学生。年12月22日晚上9时20分急诊。主诉小腹疼痛1天。患者月经初潮3次，每次月经来潮时第2天少腹疼痛。本次月经12月22日来潮，少腹阵阵作痛，面青，伴有便意，频厕不解，月经周期短，量一般，色深红，有瘀块。诊断：痛经。处理：五灵止痛散1g，分2次服，9时20分服0.5g，痛势减轻，继服05g，9时50分疼痛完全缓解。（医院提供）
带状疱疹疼痛朱某，女，50岁，工人。年4月15日就诊，主诉右胸胁疼痛起水疱已1周。检查：右胸胁部有多片簇集之小水疱，基底皮肤潮红，各片水疱沿肋骨走向呈带状分布。诊断：带状疱疹。处理：五灵止痛散1g，服药2小时后疼痛即明显减轻，其后连续服用，谓服该散后止痛效果能维持5小时。（医院提供）
附：冠心止痛膏
宽胸止痛，活血化瘀，除痰僻秽。
冠心病心绞痛。亦适用于因气滞、血瘀、痰浊、邪闭所致胸痛。
按语
本方在五灵止痛散基础上，结合冠心病心绞痛的病机特点及中医脏腑经络学说，加减研究而成，主要成分有蒲*、五灵脂、冰片、细辛、荜茇等。每次一片，外贴于胸前区疼痛部位，药效可维持24小时，亦可外贴穴位，膻中、虚里、心俞等穴位任选一穴，交替使用。
医院观察治疗29例例次，显效71例次（43.83％），有效53例次（32.72％），无效38例次（23.46％），总有效率为76.54％。中医辨证分型各型有效率，冠心止痛膏对各型均有疗效，以例次较多的气阴两虚型、心阳不振型、痰浊闭塞型及心血瘀阻型进行比较，其有效率差别无显著意义（P＞0.05）。提示冠心止痛膏对各型疗效相同。
长疗效观察31例，要求每人连续用药四周，每次1片，每片维持24小时。外贴穴位，膻中、虚里、心俞等任选一穴，交替使用。结果显效20例（64.5％），有效10例（32.3％），总有效率96.8％，无效1例（3.2％），加重0例。心电图疗效：显效3例（9.7％），有效18例（58.1％），无效10例（32.3％），加重0例。总有效率67.7％。
版权声明
本文摘自《邓铁涛医学文集》，中国医药科技出版社出版。由“杏林墨香”订阅号独家发布。更多精彩，敬请期待。
本文由订阅号杏林墨香编辑整理整理发布。更多精彩，敬请期待。
文中方药，非执业医师不可擅自服用，以免带来不良后果。
杏林墨香
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