讲者：徐思琪
STARTOFSPRING
大动脉炎的心脏损害
系统性血管炎分类
SPRING
?大血管炎
大动脉炎（TA）
巨细胞动脉炎(GCA)
?中血管炎
结节性多动脉炎PAN
川崎病
?小血管炎
ANCA相关性血管炎
显微镜下多血管炎
肉芽肿性多血管炎
嗜酸性肉芽肿性多血管炎
?其他
血管炎常见临床表现
SPRING
大动脉炎：分类标准SPRING
?大动脉炎（6选3）：
①年龄40岁;
②肢体间歇性跛行；
③单/双侧肱动脉搏动减弱；
④双上肢收缩压差10mmHg;
⑤血管杂音（锁骨下、腹主动脉）；
⑥动脉造影异常。
?排除：先天性主动脉狭窄：管壁不厚，无炎症
肾动脉肌纤维发育不良，动脉粥样硬化等
大动脉炎：治疗
SPRING
?大动脉炎治疗：
诱导缓解：强的松40-60mgqd
维持治疗：2-3月内降至15-20mgqd
1年后≤10mgqd
?活动性评估：症状，体征，ESR/CRP
巨细胞动脉炎：分类标准SPRING
巨细胞动脉炎（5选3）：
①年龄≥50岁;
②新发生的头痛
③颞动脉异常：触痛/脉搏减弱，与颈动脉硬化无关
④ESR升高：≥50mm/h
⑤动脉活检异常：以单核细胞为主的浸润/伴有多核巨细胞的肉芽肿性炎症为特征的血管炎
巨细胞动脉炎：治疗
SPRING
诱导缓解：强的松40-60mgqd
维持治疗：4-6周后缓慢减量
长期小剂量维持
结节性多动脉炎：分类标准
SPRING
结节性多动脉炎（10选3）：
①体重下降≥4kg
②网状青斑
③睾丸痛/压痛
④肌痛、肌无力/下肢压痛
⑤单/多神经病变
⑥舒张压90mmHg
⑦血BUN/肌酐升高
⑧HBV感染
⑨动脉造影异常：内脏动脉闭塞/动脉瘤
⑩中小动脉活检：有多形核中性粒细胞
结节性多动脉炎：治疗
SPRING
激素联合免疫抑制剂
ANCA相关性血管炎
SPRING
显微镜下多血管炎MPA（≥6分）
①鼻腔血性分泌物、溃疡、鼻痂/鼻窦-鼻腔充血/不通畅、鼻中隔缺损/穿孔（-3）
②P-ANCA或MPO-ANCA抗体阳性（+6）
③胸部影像：肺纤维化/肺间质病变（+5）
④肾小球肾炎：极少/无免疫复合物沉积（+1）
⑤C-ANCA或PR3-ANCA抗体阳性(-1)
⑥嗜酸性粒细胞计数≥1*10^9/L（-4）
ANCA相关性血管炎
SPRING
肉芽肿性多血管炎（4选2）
①鼻/口腔炎症：口腔溃疡，脓性/血性鼻腔分泌物
②胸片异常：胸片示结节、固定浸润病灶/空洞
③尿沉渣异常：镜下血尿/红细胞管型
④病理性肉芽肿性改变：动脉壁/动脉周围/血管外部区域有肉芽肿炎症
ANCA相关性血管炎
SPRING
嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA（≥4条）
①哮喘
②外周嗜酸性粒细胞增多＞10%
③单/多发神经病病变
④游走性/一过性肺浸润
⑤鼻窦病变
⑥血管外嗜酸性粒细胞浸润
血管炎四项
SPRING
案例分析
SPRING
案例分析
SPRING
33岁女性，乏力、咳嗽、胸痛1月
案例分析：后续治疗
SPRING
Day6：冠脉造影+冠脉病理+冠脉血运重建
案例分析：后续治疗
SPRING
诊断：大动脉炎
大动脉炎常见心血管损害
SPRING
50%的TA患者在疾病过程中有心脏病变
容量超负荷（主动脉瓣关闭不全）
压力超负荷：主动脉或肾动脉狭窄导致的高血压
心肌缺血：冠脉炎
心肌炎
其他：心包炎，继发于动脉粥样硬化的缺血性心脏病，肺动脉高压导致的右心衰，心律失常，心原性猝死
主动脉瓣关闭不全
SPRING
主动脉瓣关闭不全（AI）：15-50%，主要由于升主动脉炎、动脉瘤导致瓣环扩张和瓣膜小叶分离
治疗：主动脉瓣置换术，联合主动脉根部置换，必要时联合免疫抑制治疗；
冠状动脉受累
SPRING
冠状动脉受累：60%，仅5-20%有症状
表现可从心绞痛至急性心梗
冠脉开口处狭窄和闭塞占70%以上，远端弥漫性狭窄或动脉瘤少见
血管炎症为主要发病机制，也可继发于高血压及慢性炎症的不稳定斑块
治疗：
活动期：激素+免疫抑制剂，避免手术
手术：CABG或PCI。5-10年再狭窄发生率，支架10-80%，搭桥5-40%；
其他表现
SPRING
?心肌炎：50%患者有一定程度的亚临床心肌炎表现，无冠脉、心脏瓣膜、心包等病变时出现胸痛或心衰，考虑心肌炎可能。
心肌标志物升高，心脏彩超，心脏MRI
机制：自身免疫损伤
治疗：免疫抑制（激素+CTX），常规心衰治疗
?肺动脉受累：50%，12.5%有临床肺动脉高压表现，较少导致右心衰
?心包炎：8%，NSAIDS或中等剂量的激素可缓解
年EULAR大血管炎指南更新
SPRING
1.所有有TA或GCA临床表现或体征的患者需于风湿专科医师就诊
2.大血管炎的诊断需由影像或病理确诊
3.高剂量的糖皮质激素（如40-60mg泼尼松）可用于活动期的TA或GCA的诱导治疗，一旦疾病得到控制，激素剂量需在2-3个月内减量至15-20mgqd，并在1年以后降至5mgqd（GCA），10mgqd(TA)
4.对于难治性GCA，可以考虑使用IL-6的单克隆抗体托珠单抗，或使用MTX。
5.传统DMARDS可与激素联合治疗TA，难治性TA可考虑使用生物制剂如托珠单抗或TNFα拮抗剂。
6.对于复发较严重的患者，推荐增加激素剂量重新诱导缓解，对于轻微复发患者，增加最低有效控制剂量的激素即可。
7.不推荐常规抗血小板或抗凝治疗，除非合并缺血性心血管疾病。
8.不推荐活动期进行手术治疗，若出现动脉夹层或严重的缺血性病变可评估风险后决定是否手术。
9.常规进行随访及定期复查，包括症状，体征，ESR，CRP水平等。
系统性血管炎心脏损害表现
SPRING
血管炎引起的冠脉受累如何与冠心病引起的心绞痛心梗鉴别？
编辑：郑梓煜
审核：熊艳
审核发布：詹红、荆小莉
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