来源：中华危重病急救医学,,32(08):-.
肺高血压（PH）可以是一种单独的疾病，但更多的是继发于各种疾病。PH最常见的原因是左心衰竭和慢性缺氧性肺病，左心疾病导致的PH（PH-LHD）约占PH患者的一半，先天性心脏病相关肺动脉高压（PAH-CHD）在肺动脉高压（PAH）患者中约占一半[1,2,3]。在心脏手术术前、术中及术后都可以合并PH，严重时可导致右心衰竭，是心脏手术的高危因素[4,5,6]，准确评估和合理治疗PH可降低患者围手术期并发症及病死率，改善预后。
目前国内外已多次更新了PH的相关指南和专家共识，由于心脏外科围手术期PH诊断与治疗的独特性，中国医师协会心脏重症专业委员会基于循证医学证据以及国内心脏重症专家的临床经验，参照国内外PH诊疗指南，制定了中国《心脏外科围手术期肺高血压诊疗专家共识》，以供临床参考。
共识的推荐强度由推荐级别及证据水平组成。推荐级别：Ⅰ类：已证实和（或）一致公认有效；Ⅱ类：有用性和有效性的证据尚有矛盾或存在不同观点；Ⅱa类：有关证据和（或）观点倾向于有用和有效；Ⅱb类：有关证据和（或）观点尚不能充分说明有用和有效；Ⅲ类：已证实和（或）一致公认无用和无效并在有些病例可能有害，不推荐应用。证据水平：证据水平A：资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析；证据水平B：资料来源于单项随机临床试验或多项非随机试验；证据水平C：专家共识和（或）小型试验结果。
1 定义
PH指由各种原因引起的肺血管结构和（或）功能改变，导致肺动脉压力（PAP）升高，以肺血管阻力（PVR）进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征。年世界卫生组织（WHO）将PH定义为海平面安静状态、仰卧位，右心导管测量肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg（1mmHg＝0.kPa），此标准延用至今；健康者mPAP为（14.0±3.3）mmHg，最高不超过20mmHg；mPAP21～24mmHg为临界PH[2,3,7,8]。
PAH是PH分类的第一大类，属毛细血管前性PH，具有特征性肺小动脉病变，常进行性发展，导致PVR增高，右心负荷增加，引起一系列临床症状，预后相对较差。其血流动力学定义除mPAP≥25mmHg，还需符合肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg，PVR3WoodU（24kPa·s·L-1）[2,3,7,9]。
2 分类
2.1 临床分类（表1）：
表1
年第六届世界肺高血压大会（WSPH）制定的肺高血压（PH）临床分类
本共识参照年第六届世界肺高血压大会（WSPH）制定的PH临床分类[10,12]。
2.2 血流动力学分类（表2）：
表2
肺高血压血（PH）流动力学分类
根据发病机制和血流动力学表现，PH分为毛细血管前性PH和毛细血管后性PH两大类，后者又分为单纯毛细血管后性PH（Ipc-PH）和毛细血管前后混合性PH（Cpc-PH）两类[13]。
3 病理生理
肺循环的特点是低压力和低阻力，肺循环的压力和阻力是体循环的10%～20%[14]。
心脏外科相关PH的发病机制往往是不同因素相互作用的结果，术前、术中及术后均有引发PH的因素。
体-肺分流的先天性心脏病（CHD）早期，较大的左向右分流血量使肺循环血流量增加，表现为动力型压力升高。增多的肺血流使肺血管重构，肺小动脉狭窄，甚至进展为肌型肺小动脉丛样病变，PAH由动力型转为阻力型。
PH-LHD可以继发于左心瓣膜性心脏病（尤其是二尖瓣）引发的收缩性和舒张性左心衰竭。在疾病"早期"（无明确定义）或急性期由于左心房压力升高，压力逆向传导，导致肺静脉高压（如Ipc-PH），病理改变以肺静脉肌型化为主[15]，多数患者PAP被动升高，特点为舒张压差（DPG）7mmHg、PVR正常[9,16,17,18]。随着病情的进展，若DPG≥7mmHg、PVR≥3WoodU（24kPa·s·L-1），则存在不可逆转的毛细血管前性PH，并出现肺小动脉重构。经药物或手术治疗左心疾病后，毛细血管后性PH可以改善，而导致毛细血管前性PH的肺小动脉病理改变是不可逆转的，即PH中PAH部分不能改善或仅能部分改善，但有许多"晚期"（无明确定义）二尖瓣反流患者在二尖瓣手术后，PAP和PVR可以恢复接近正常[19]。二尖瓣手术后持续的PH与残留的二尖瓣反流、相对二尖瓣狭窄、人工瓣膜失功、持续微血管变化和患者基因等有关[20]。
神经体液因素也参与了PH的病理生理过程。肾素-血管紧张素-醛固酮系统（RASS）激活，导致水钠潴留及强烈的血管收缩、心肌肥厚纤维化、炎症反应和心脏收缩功能障碍。PAH还与内皮细胞产生的血管活性物质失衡有关，导致血管收缩、细胞增生以及高凝状态。
内环境紊乱（如低氧血症、高碳酸血症）可以使肺血管收缩，PVR升高，产生或加重PH。在PH合并右心衰竭的患者，由于右心房压力升高，使未闭卵圆孔开放，产生右向左分流，加重低氧血症，加剧PH。
心脏手术患者还可能合并其他导致PH的疾病。慢性阻塞性肺疾病（COPD）肺泡毛细血管大量减少，间质性肺疾病肺实质纤维化，使肺毛细血管床的横截面积变小，导致PH。慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）因为肺血管床中血栓机化或再通导致PVR升高，未被血栓栓塞的肺动脉则会发展成PAH样的病理改变。
肺容量亦会影响PVR。在功能残气量时PVR最低；肺容量过高或过低时PVR均会升高，如肺过度充气、高呼气末正压（PEEP）、肺不张、胸腔内压力过高（胸腔积血、张力性气胸）等。
心脏手术脱离体外循环后，PAP往往有不同程度的升高，特别是术前有PH的患者[20]，其原因为：肺不张、缺血/再灌注损伤、内皮损伤、炎性因子释放致毛细血管通透性增高、肺栓塞、鱼精蛋白过敏、输血、左心功能障碍致左房压（LAP）升高等。其中致左心功能障碍的原因有心肌保护不满意、冠状动脉栓塞和冠状动脉旁路移植术（CABG）旁路血管失功所致的心肌缺血或梗死、瓣膜-患者不匹配（PPM）、CHD矫治不满意等。
PH导致的肺血管病变使右心室后负荷升高，早期右心室代偿性肥厚，随病情进展右心室转向失代偿性扩张、室壁变薄。右心室舒张和收缩功能障碍，使右心的充盈压升高，右心房和右心室更会显著扩大，三尖瓣瓣环扩大，瓣叶对合不良，出现三尖瓣反流。当PAP升高后，右心室收缩压与平均动脉压（MAP）的压差变小，右心室心肌灌注减少。右心室压力或容量过负荷，室间隔的曲度逐渐变小甚至向左心移位，使左心室出现舒张功能障碍，心功能会进一步恶化并形成恶性循环，最终导致患者死亡[21,22]。合并PH患者心脏术后的病死率取决于右心功能的代偿状态，而不是PAP的绝对值[23,24,25,26,27]。
专家共识1（Ⅰ类，B）：心脏外科相关PH是不同因素相互作用的结果，围手术期有诸多因素引发PH。
专家共识2（Ⅰ类，A）：PH-LHD早期为单纯毛细血管后性PH；PAP长期被动性升高，部分患者表现为毛细血管前后混合性PH。
专家共识3（Ⅰ类，B）：PH-LHD患者若DPG≥7mmHg、PVR≥3WoodU（24kPa·s·L-1），则存在不可逆转的毛细血管前性PH；经药物或手术治疗左心疾病后，PH中的PAH部分不能改善或仅部分改善。
专家共识4（Ⅰ类，C）：神经体液因素、内环境紊乱、肺容量过高或过低参与了PH的病理生理过程。
专家共识5（Ⅰ类，C）：体外循环、心肌保护、手术治疗等相关因素会导致心脏术后PAP升高。
专家共识6（Ⅰ类，C）：右心功能对PH的自然病程起到关键作用。心脏术后的病死率取决于围手术期右心功能的代偿状态，而不是PAP绝对值。
4 术前诊断与评价
4.1 临床表现
4.1.1 症状：
在心脏外科就诊的PH患者早期可能仅表现为基础疾病相关症状，当PAP明显升高时可出现右心衰竭症状。
4.1.2 体征：
除右心衰竭的体征外，晚期重症患者因右心低心排导致左心低心排，出现四肢末梢发凉。体检的阳性体征因造成PH的病因不同而不同，如左心衰竭导致的肺啰音、COPD的哮鸣音等。
4.2 检 查
4.2.1 心电图：
心电图可为PH提供诊断、鉴别诊断和预后的重要信息，但不能作为诊断或排除PH的依据[3]。
4.2.2 胸部X线：
胸部X线检查不完全可靠，当病变不严重时，胸部X线片可以完全正常，只有在严重PH时，才能看到典型的胸部X线改变；胸部X线还可见合并疾病的表现，如合并左心衰竭可有不同程度肺淤血，合并肺部疾病（COPD、肺间质疾病）的表现等。
4.2.3 经胸或经食道超声心动图（TTE或TEE）：
TTE和TEE在PH的诊断及评估中至关重要，TTE为首选检查。TTE和TEE可估算PAP，并可通过测量心脏的结构和功能，反映PH对心脏的影响，发现PH的病因。年欧洲心脏病学会（ESC）PH诊疗指南建议，依据静息时三尖瓣反流速度和其他支持PH的超声心动图（UCG）表现将诊断PH的可能性分为除外（可能性小）、可疑、诊断（可能性大）（表3）[9]。在极轻度和重度三尖瓣反流时，PAP可能会被低估，可用舒张早期和舒张晚期的肺动脉反流速度来计算mPAP及肺动脉舒张压（dPAP）。由于超声估测的PAP与有创测压之间有一定的差异，故超声仅用于评估存在PH的可能性，需行右心导管来确诊[28]。其他用于评估PH的UCG参数见表4，至少来自两组不同（A/B/C）的UCG表现才能用于评估PH的可能性。
表3
超声心动图诊断肺高血压（PH）的参考标准[9]
表4
其他用于评估肺高血压（PH）的超声心动图表现
UCG提供的右心功能指标可以预期围手术期及远期病死率[21,29]。三维、四维UCG能更可靠地测定右心室容量和舒缩功能[30]。
专家共识7（Ⅰ类，C）：UCG在PH的诊断、评估、预后中至关重要，为首选检查。超声估测的PAP与有创测压之间有一定的差异。
4.2.4 右心导管：
右心导管是确诊PH的"金标准"，可用于评估血流动力学异常的程度、鉴别诊断、判断手术指征和预后。对PAH特别是重度PAH-CHD，可以行急性肺血管扩张试验，但仅能判断肺血管病变严重程度和手术可行性。
专家共识8（Ⅰ类，A）：右心导管是确诊PH的"金标准"，是评估血流动力学异常程度、鉴别诊断、判断手术指征和预后的重要手段。
4.2.5 肺功能和动脉血气分析：
肺功能和动脉血气分析可识别潜在的气道或肺实质疾病。PAH患者通常有轻至中度外周小气道功能障碍，大部分患者弥散功能轻、中度下降[31]，病情加重时可表现为低碳酸血症和轻度低氧血症，若合并严重低氧血症可能存在动-静脉分流[3]。
4.2.6 胸部CT及CT血管造影（CTA）：
胸部CT及CTA可用于识别肺部疾病和PH的病因诊断。
4.2.7 心脏磁共振成像（MRI）：
心脏MRI是评估右心室形态和功能的"金标准"[9]，也可用于评估PH的程度及治疗效果。对于UCG无法确诊的CHD，心脏MRI可提供更多诊断信息[3]。
专家共识9（Ⅰ类，A）：心脏MRI是评估右心室形态和功能的"金标准"，可用于评估PH的程度及治疗效果。
4.2.8 睡眠呼吸监测：
夜间低氧血症和阻塞性睡眠呼吸暂停是导致PH的重要因素。对有可疑睡眠呼吸暂停症状、存在不明原因二氧化碳潴留的患者以及合并唐氏综合征的CHD患儿，应常规进行睡眠呼吸监测[32]。
4.2.9 其他：
少数心脏外科PH患者合并结缔组织病、血液系统疾病、内分泌疾病、代谢性疾病、肝脏疾病及门脉高压等基础疾病，应进行相应的血液学及自身免疫抗体检验，筛查PH病因及判定器官损伤情况。腹部超声可筛查肝脏及门静脉疾病所致的PH，协助判断右心功能状态。怀疑CTEPH时应进行肺通气/灌注显像检查。肺动脉造影是评价肺血管形态及血流分布的重要手段。
专家共识10（Ⅱa类，C）：心脏手术前应根据患者的状况筛查可导致PH的相关疾病，评价其严重程度及对心脏手术预后的影响。
4.3 PH严重程度评估
4.3.1 PH的WHO功能分级：
WHO功能分级是用来评价心肺功能状态的主观评价指标，与美国纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级类似，见表5。
表5
肺高血压（PH）的世界卫生组织（WHO）功能分级
4.3.2 运动试验：
应常规进行运动试验。6min步行距离有助于判断预后，帮助WHO功能分级的评估，评价患者对治疗措施的反应。也可以进行心肺运动试验，检测峰值耗氧量。峰值耗氧量和6min步行距离的减少提示PAH患者预后不良[33,34]。
4.3.3 右心功能检查：
查体是否有颈静脉充盈、外周水肿等。测量反映右心功能的血流动力学、结构和功能指标。
4.3.4 MAP/mPAP比值：
心脏外科患者在全麻后，体循环血压和PAP均会下降，用PAP绝对值会低估PH的严重程度，但是MAP/mPAP比值不变，而且能够很好地预测心脏手术的预后[22]。MAP/mPAP比值更多用于判断PAH-CHD的严重程度，其正常值4[35]。
专家共识11（Ⅱa类，C）：心脏外科手术前，通过WHO功能分级、运动试验、右心功能检查及MAP/mPAP比值来评价PH的严重程度，可预测心脏手术的预后。
待续..
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