心脏性猝死（suddencardiacdeath，SCD）是指急性症状发作后1小时内发生的以意识突然丧失为特征的、由心脏原因引起的自然死亡。它是威胁人类健康的重大问题，全球每年约有万人发生SCD，其中美国25万～35万，我国每年至少约有50万人死于SCD，多发生在院外，真正救治成功者不足3％。
各种心脏病和其他疾病的严重状态均可导致猝死，但冠心病为SCD的主要原因。约20％～25％的冠心病以猝死为首发表现，心肌梗死者75％可发生SCD。除冠心病外，SCD的第二大病因为心肌病，约占10％～15％。此外一些先天性或遗传性疾病如长QT综合征、Brugada综合征，短QT综合征等也是猝死的常见原因。
SCD的直接原因是致命性心律失常，室性心动过速和心室颤动约占60％～80％；缓慢性心律失常或心脏停搏约占15％～20％。其发生机制主要有三个方面：一是心肌基质异常，如心肌梗死、心肌病等都会导致心肌基质的异常；二是心肌的易损性，如心肌缺血、离子通道病等都会使心肌的电活动不稳定；三是自主神经张力的变化。因而预测SCD可从检测这三个方面异常着手。检测心肌基质异常的心电学方法有QRS、T波异常、心室晚电位（VLP），QT间期异常和左室射血分数等；检测心肌易损性的方法有QT间期、T波电交替等。检测自主神经功能异常的方法有心率变异性(HRV)，压力反射敏感性（BRS）和窦性心律震荡（HRT）等。心电图作为常规便捷的检查方法，通过观察其异常表现对预警心脏性猝死可提供有价值的帮助。
经研究心电图预警心脏性猝死有价值的指标：急性ST段抬高、急性ST段压低、急性缺血性高耸T波、QRS波群及ST-T形态变化(幕碑形ST段抬高、巨R形ST段抬高、缺血性J波）、急性心肌梗死伴房室阻滞、急性心肌梗死伴束支阻滞、QRS波宽度、QT间期及离散度、Tp-e间期、RonT室性早搏、T波电交替、长QT间期、短QT间期、Brugada综合征、预激综合征、特发性J波、致心律失常性右室心肌病等。但最有价值的指标目前认为以缺血性ST段抬高、缺血性J波、T波电交替、QT间期延长与缩短、碎裂QRS波、窦性心率震荡为重要。
一、急性ST段抬高
1.缺血性ST抬高：急性心肌缺血引起严重心绞痛发作或心肌梗死超急期有ST段抬高（图1），ST段抬高表示心肌缺血损伤，抬高的程度多在0.2～2.0mV之间，缺血缓解以后，ST段可回降至基线。根据ST段抬高的导联可确定心肌缺血损伤的范围，多个导联中ST段偏移数值的总和也可作为组织损伤的指数。在急性ST段抬高的患者中，相当一部分患者来不及救治，发生室颤而猝死。以下心电图表现提示预后不良：
①ST段抬高＜0.4mV。
②ST段抬高与压低的总和＜14mm。
③ST段抬高的导联上T波高耸，QRS振幅增大，时限延长。图1：急性广泛前壁心肌梗死超急期V1-V5ST段抬高，T波高耸，下壁导联即II、III、aVF导联ST段压低，呈对应性改变。
2．幕碑形ST段抬高：是一种特殊的ST段抬高形式（图2）。其心电图表现如下：
①ST段向上凸起并快速上升高达8～16mm；
②凸起ST段顶峰高于其前的R波；
③R波矮小且时限狭窄通常＞0.04s，伴或不伴有异常Q波；
④抬高的ST段与其后的T波升肢相融合，因此难以辨认单独T波；
⑤T波常无倒置。
幕碑形ST段抬高是急性心肌梗死早期或超急期严重心肌损伤的表现，约出现于40％的ST段抬高型心梗，以前壁心肌梗死多见。幕碑形ST段抬高者梗死面积较大，入院一周内易发生心力衰竭和严重心律失常，死亡率显著增高，预后不良。此种心电图改变可作为急性心肌梗死预后的一个独立指标。图2：墓碑形ST段抬高：胸前导联V1～V3ST段顶峰高于R波，R波矮小且时限狭窄，抬高的ST段与其后的T波升肢相融合，T波难以单独辨认。
3.巨R形ST段抬高：是ST段抬高的又一种特殊形式，由Madias于年首次提出。巨R波形(giantRwaves,GRWS)ST段抬高（图3）的心电图特点为：
①QRS波与ST-T融合在一起，ST段呈尖峰状抬高或下斜，J点消失，R波下降支与ST-T融合成一斜线下降，使QRS波、ST段与T波形成单个三角形，呈峰尖边直底宽的宽波，难以辨认各波段的交界，酷似巨大R波，称之为“巨R波形心电图综合征”。
②巨R形ST段抬高出现在ST段抬高最明显的导联。
③S波减小且与ST段抬高呈正比，ST段抬高显著导联S波减小也最明显或消失。
④QRS时限略增宽。图3：巨R形ST段抬高。QRS波与ST-T融合在一起，ST段呈尖峰状抬高或下斜，J点消失，R波下降支与ST-T融合成一斜线下降，使QRS波、ST段与T波形成单个三角形。
巨R形ST段抬高见于急性心梗超急期，尤其是前壁心肌梗死，偶见于下壁，也可见于心肌急性严重缺血时如不稳定型心绞痛、运动负荷试验及PTCA中，巨R形ST段抬高形成与梗死周围区和缺血周围区传导阻滞有关。在超急期对心肌梗死积极治疗，及时开通受累冠脉可避免心肌坏死。但在此期损伤组织与健康组织之间极化状态不同，心肌电活动紊乱，加之损伤区传导延缓或阻滞，使局部心肌电活动更加不稳定，容易出现室速或室颤，导致猝死发生。
二、缺血性J波：
心电图上QRS波与ST段的连接点称之为J点，取自英文单词Join（连接）的第一个字母。J点从基线向上偏移幅度≥0.2mV、时程≥20ms的圆顶状或驼峰状波称之为J波,又称为Osborn波。
J波的发生率在正常心电图中占2.5％～18.2％,多见于早期复极综合征,属于正常心电图的变异，或称之为生理性J波。但在低体温、高血钙、脑外伤或蛛网膜下腔出血时，J波明显增宽、增高，称为“病理性J波”。各种原因引起急性严重心肌缺血，如急性心梗、冠状动脉痉挛、冠脉介入手术时新出现J波或原有J波振幅增高，这种与心肌缺血直接相关的J波称为缺血性J波（图4）。图4：患者女，75岁，频发心绞痛3年，本图为12导联动态心电图的记录。A图为无症状时心电图，B图为胸痛剧烈时心电图，箭头示下壁及V5、V6导联出现明显J波。
缺血性J波形成机制是心肌急性缺血引起心外膜心肌细胞的Ito电流增加，并于心内膜心肌细胞出现1相和2相复极电位差而导致，与Brugada综合征的J波形成机制几乎相同，但二者出现导联不同，J波出现的导联与急性缺血发生的部位密切相关，而Brugada波主要在V1～V3导联。与Brugada波一样，缺血性J波也代表着心电不稳定，单独出现，或与ST段抬高，或与T波电交替同时出现，容易发生严重恶性室性心律失常（图5），是心脏性猝死的高危预警指标。当缺血性J波与ST段抬高同时出现时，可表现为多种形态如墓碑形或巨R波形等。图5：与图4为同一患者，胸痛时动态心电图记录到缺血性J波。缺血性J波与ST段抬高、T波电交替同时出现，诱发室速。
心电图具有J波特征的临床综合征包括：Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征超急期和早期复极综合征，它们通称为J波综合征。J波形成的离子流基础都是Ito电流增加，电生理基础都是心外膜与心内膜（包括M细胞）电位差增大和产生2位相折返。由于Brugada综合征、特发性室颤、急性冠脉综合征超急期容易诱发室速、室颤和心脏性猝死，那么早期复极综合征是否与特发性室颤猝死有关引起
三、T波电交替（Twavealternans，TWA）：
TWA指在规整的心律时，体表心电图上T波形态、极性和振幅的逐搏交替变化（图6）。相邻T波振幅相差≥1mm，伴或不伴QT间期延长。它可见于长QT综合征、急性心肌缺血、不稳定型心绞痛，儿茶酚胺释放过多以及电解质紊乱等，肉眼可见的TWA发生率低但与室性心律失常的发生关系密切（图7）。随着心电记录技术和分析水平的提高，人们发现有时貌似形态完全一致的T波实际上仍然存在着形态、电压振幅的差异，并呈交替性变化。这种T波电交替是体表心电图上肉眼所不能分辨的、微小的、微伏级的，只有将记录的心电信号经过特殊的滤波放大处理后才能看到。大量临床试验证实微小的T波电交替与恶性室性心律失常、心源性猝死之间有着极为密切的联系，并已被公认为当前对心律失常事件最具预测价值的无创电生理指标。图6 心电图示T波电交替。图7 心电图出现TWA，后进展为室速、室颤，TWA是致命性室性心律失常的先兆。
四、QT间期延长与缩短
1.长QT综合征：长QT综合征(longQTsyndrome，LQTS)指心电图表现QT间期延长（通常QT＜0.48s，QTc＜0.44s）伴T异常、易产生恶性室性心律失常如尖端扭转型室速的一组综合征。
LQTS分获得性和先天性。先天性属家族遗传性疾病，系编码心肌细胞离子通道蛋白基因突变而导致的心室复极明显延长的心电生理疾患；获得性者多为药物、电解质紊乱、低体温、中枢神经系统损伤等所致。先天性LQTS按临床表现和染色体不同可分为两个亚型，以常染色体隐性遗传伴听力障碍的Jervell-lange-Nielsen综合征和常染色体显性遗传不伴耳聋Romano-Ward综合征。目前已发现10种基因突变与LQTS的发生相关，根据基因突变临床诊断分为10个类型。致病基因直接或间接影响K+、Na+、Ca2+通道功能，导致心肌细胞复极延长。LQTS心电图表现：不同的基因型心电图T波表现不同，但QT间期延长和尖端扭转型室速是LQTS的共同心电图表现（图7）。QTc延长定义为：男性≥0.45s、女性≥0.46s。若男性QTc≥0.47s或女性≥0.48s即可作为独立的诊断标准。
LQT1的心电图特征：T波基底增宽，T波时限延长。
LQT2的心电图特征：T波双峰或振幅降低，但时限正常。
LQT3心电图特征为：ST段平直延长，T波延迟出现但幅度及时限正常。图8 LQTS心电图表现
2.短QT综合征：短QT综合征（shortQTsyndrome，SQTS）好发于年轻人,是以QT间期缩短为特征，伴阵发性房颤或室性心动过速，临床表现为晕厥及心脏性猝死，但心脏结构正常的一组疾病。
短QT综合征也是遗传性离子通道病，目前已知有三个基因突变（KCNH2、KCNQ1、KCNJ2）导致钾通道蛋白异常，使动作电位2相、3相钾离子外流增强，导致动作电位时程缩短、不应期缩短，心电图QT间期缩短，使心室复极不均一性明显增加，从而引发恶性心律失常和猝死。
心电图表现：①QT间期＞0.32s；②常有ST段缺失；③胸导联T波高尖，双支对称或不对称，降支陡峭。图9短QT间期综合症、室早诱发室颤
五、预激综合症合并心房颤动
预激综合征在人群中的发生率为0.1％～3％，预激综合征患者，当心室的激动通过旁道逆传到心房时，恰逢心房肌在前次激动的易损期，易引起心房颤动。窦性激动在心房内传导时间延长和传导的非均质性，是心房易于发生心房颤动的电生理特征。旁道有效不应期缩短和窦性激动在心房内不均质的传导在预激综合征合并房颤的发生机制中起重要作用。预激综合征合并房颤较为常见，据统计，15％～30％预激综合征患者合并心房颤动。虽预激综合征合并房颤多见于正常健康人，但也可见于器质性心脏病。若预激旁道的不应期缩短＞ms,则称为高危患者，一旦发生心房颤动时其心室率较一般心房颤动的心室率为快，易演变为心室颤动，甚至猝死。据统计，预激综合征合并心房颤动演变为心室颤动的可高达14％。因此，预激综合征合并快速心室率的心房颤动应视为具有导致心脏猝死的心律失常。图10-A常规心电图示不完全性A型预激综合症，食管心房起搏示完全性A型预激综合症图10-B 程序心房刺激诱发L-OAVRT,Burst刺激终止时诱发房颤图10-C 数分钟后自发脱变成心室颤动，电复律后恢复窦性心律
六、碎裂QRS波
碎裂QRS波(FragmentedQRSComplexes，fQRS）系Das年提出，其定义:在除外束支或分支阻滞后，相邻的两个或两个以上导联存在或新出现QRS三相波或多相波，包括＜1个R波，或R、S波存在多个顿挫或切迹。图11 各种形态的碎裂QRS波
fQRS是一项无创心电指标,不但用于诊断冠心病陈旧性心肌梗死,还对冠心病患者死亡率和心血管事件的发生率有一定的预测价值。fQRS是由心肌的传导异常形成,与心律失常关系密切,对心力衰竭、缺血性和非缺血性心肌病及Brugada综合征患者室性心律失常的发生和死亡率有很好的预测价值。
fQRS的发生机制：目前认为与梗死内阻滞、梗死周围阻滞、多灶性梗死、心肌纤维化有关。
fQRS以QRS波时间是否大于ms分两型：
QRS＜ms的心电图诊断：
①.QRS呈三相或多相波（可不伴Q波）；
②.Q波有单个或多个顿挫或切迹，可呈Qr波或QR波；
③排除束支阻滞；
2.QRS≥ms的心电图诊断：
①.两个相邻导联出现≥2个以上R或S波切迹；
②.在室早中如只有两个切迹，则切迹间距应＜40ms.。
七、窦性心律震荡
窦性心律震荡(heartrateturbulence，HRT)是指一次伴有代偿间期的室早后出现的窦性心率先加速后减速的现象。常用的检测指标有震荡初始(TO)，震荡斜率(TS），室早后窦律震荡现象减弱或消失多见于心梗后猝死的高危患者。图12室早后表现为窦率先快、后慢的正常现象图13正常情况室早后窦率先快后慢 异常时窦率五变化
HRT发生机制目前不十分清楚，目前认为大致有以下几种：
1.压力反射机制：室性早搏导致心室舒张期充盈量下降，从而引起心肌收缩力下降(FrankStarling定律)，因此室早后动脉血压也将下降，血压的突然下降激活主动脉弓及颈动脉窦的压力感受器，通过压力反射致使心率提高，一个室早过后会跟随一个代偿间歇，而代偿间歇后第一个窦性周期的动脉血压将上升，通过压力反射促使心率下降，开始的窦性加速然后减速即为HRT。总之其基本变化过程可简化为：室性早搏-心搏力下降-血压下降-心率提高-代偿间歇-心搏力提高-血压升高-心率下降。目前认为压力反射是发生窦性心率震荡现象的最重要机制。
2.室早的直接作用：室性早搏后动脉血压的变化必定会影响窦房结动脉。窦房结动脉内的压力变化可以牵拉窦房结，对窦房结的自律性产生影响：室早后初期动脉血压的下降，使窦房结动脉压力下降，对其自律性产生正性变时作用，随后的动脉血压的升高引起负性变时作用。此外，室早时，可一过性增加窦房结的血液供应，并使心房内压力稍微增加而刺激Bainbridge反射和抑制迷走神经，从而提高窦房结的自律性;室早收缩时，心室和动脉的机械牵张力对心房肌及窦房结区域也可发生直接作用，使窦房结激动提前发放。
3.交感、迷走神经功能的平衡：在压力反射过程中，交感神经和迷走神经对心率震荡的影响是通过室早后血压的双相改变来实现的。在电生理研究中，发现阿托品可以完全阻止HRT的产生，而Β受体阻滞剂艾司洛尔却无明显变化，说明HRT是迷走神经依赖性的，与压力反射敏感性(BRS)高度相关。但另有报道β受体阻滞剂可以降低震荡斜率(TS)，但不会降低震荡初始(TO)。交感、迷走神经作用常相互影响，去除一者并不会只留另一者，迷走神经的作用会在交感神经作用缺乏时更强大，所以HRT机制中交感神经系统的重要性不能仅因为研究的基础应用了阿托品和Β受体阻滞剂所否定，事实显示出HRT不单纯是一个迷走神经现象。
HRT的价值：Barthel等首次提出应用HRT对AMI患者进行危险分层，按照Schmidt等提出的TS与T0正常参考值将患者分为4级；TO和TS均正常为0级；TO或TS异常为1级；TO和TS均异常为2级；研究(下述表格）显示HRT2级是最强的预测因素。
八、小结：
心脏性猝死不是单一机制作用的结果，而多是在心肌基质结构异常或基因缺陷基础上，自主神经功能紊乱，导致瞬间心肌电的不稳定性增加，出现室性心律失常或导致心脏传导阻滞与停搏所致。