年8月29日，欧洲心脏病学会年会（ESC）重磅发布《ESC成人先天性心脏病（ACHD）管理指南》。自上版先天性心脏病管理指南发布以来，10年间积累了大量的循证证据，尤其在手术时机、药物治疗以及经皮介入治疗和导管干预的危险分层等领域。本次指南更新涉及诊断、干预时机、风险评估、最合适的干预方式选择等临床实践中的关键问题，并解决了心力衰竭、肺动脉高压（PH）以及抗凝等方面存在的疑虑。本次指南面向ACHD患者管理，加入更多有关心内膜炎、瓣膜病以及主动脉疾病的详细信息。本文特将此次指南更新要点进行整理，希望对您的工作有所裨益。（点击文末“阅读原文”，即可下载指南原文）
（R：修订建议；N：新推荐）
心律失常
N
在年版本的指南中，并没有关于心律失常患者的推荐意见。在本版指南中，相关信息请参阅3.4.2和4.10节中的表格。最重要的内容总结如下：
·强调了解心律失常的原因、机制以及潜在冠心病患者解剖结构的重要性。
·强调在经皮或外科手术干预之前或同时进行最佳心律失常治疗的多学科方法的重要性。
·如果对有症状的室上性心动过速（SVT）和室性心动过速（VT）患者进行长期药物治疗，可以考虑采用早期导管消融术，前提是在有丰富经验的中心进行。
·接受法洛四联症修复术且伴有持续性VT的患者在行RVOT经皮或外科再介入手术治疗前，应定位VT相关的主动脉峡部解剖位置，因为这些操作可能会导致VT基质无法进入。
·认识到心动过缓和心房内折返性心动过速（IART）之间的关联以及PM植入的潜在益处。
艾森曼格综合征/肺动脉高压
N
不推荐患有先天性心脏病并确诊为毛细血管前PH的患者妊娠。（Ⅰ类推荐）
N
推荐对所有肺动脉高压合并先天性心脏病（PAH-CHD）患者进行风险评估。（Ⅰ类推荐）
N
对于毛细血管前PH的低危和中危患者，推荐初次口服联合治疗或序贯联合治疗，高危患者应接受包括胃肠外前列环素在内的初始联合治疗。（Ⅰ类推荐）
R
强调PAH序贯治疗策略在艾森曼格综合征中的重要性，并使用6分钟步行距离（6MWT）决定是否开始初始治疗。
对于运动能力降低（6MWT距离m）的艾森曼格患者，如果患者不能改善病情，应考虑采用初始内皮素受体拮抗剂单一疗法的治疗策略，然后进行联合治疗。（IIa类推荐）
分流病变
N
在无创检查中有分流病变和肺动脉压（PAP）升高的患者，必须对肺血管阻力（PVR）进行有创性检查评估。（Ⅰ类推荐）
N/R
根据计算的PVR调整了分流闭合的建议（当Qp：Qs1.5时）：
3WU：ASD、VSD和PDA（Ⅰ类推荐）
3-5WU：ASD、VSD和PDA（IIa类推荐）
≥5WU但PAH靶向治疗后降至＜5WU：ASD（Ⅱb类推荐）
≥5WU：VSD和PDA（IIb类推荐）
≥5WU（PAH靶向治疗除外）：ASD（Ⅲ类推荐）
N
对于患有ASD和LV疾病的患者，推荐进行球囊测试并仔细权衡行ASD封堵消除L-R分流的益处以及术后充盈压升高可能对结局造成的不利影响（考虑封闭、开窗封闭和不封闭）。（Ⅰ类推荐）
N
决定行ASD封堵术时，应考虑高龄的因素。
对于不适合使用器械封堵的高龄患者，建议权衡手术风险与ASD封堵的潜在益处。（Ⅰ类推荐）
R
经导管VSD封堵术已成为部分患者外科手术的替代方法，尤其是残余VSD。
经导管VSD封堵术已成为一种替代选择，尤其是对于残余VSD、外科手术难以开展的VSD和室间隔中部肌型VSD。
R
明确要求先天性心脏病外科医生进行部分房室间隔缺损（AVSD）闭合。
建议在右室容量超负荷严重的患者中进行手术闭合，并且仅应由先天性心脏外科医生进行。（Ⅰ类推荐）
R
AF或PH作为AVSD瓣膜修复的指征
在无症状的严重左心房瓣关闭不全的患者中，左心室功能保持正常（LVESD＜45mm和/或LVEF＞60%），瓣膜修复成功的可能性高、手术风险低，在房颤或收缩期PAP＞50mmHg应考虑干预。（IIa类推荐）
R
指定经胸开窗微创ASD封堵术
PVR≥5WU，PAH靶向治疗后PVR＜5WU以及有严重L-R分流型心脏病患者可以考虑经胸开窗微创ASD封堵术。（IIb类推荐）
R
运动缺氧作为ASD、VSD、AVSD和PDA封堵术的禁忌证。
对于运动时出现缺氧的严重PAH（PVR≥5WU）患者，不建议分流闭合。（Ⅲ类推荐）
左室流出道梗阻（LVOTO）与主动脉病变
R
低流量、低跨瓣压力梯度的AS患者行干预治疗的推荐级别由IIa升至I。
伴有EF降低以及具有血流储备证据（不包括假性重度AS）的重度低流量、低跨瓣压力梯度（平均梯度＜40mmHg）AS患者可行干预治疗。（Ⅰ类推荐）
R
适合行LVOTO干预治疗的平均多普勒跨瓣压力梯度阈值下限由50mmHg降至40mmHg。
存在瓣膜、瓣上或瓣下AS症状且平均多普勒梯度≥40mmHg的患者，推荐行外科手术。（Ⅰ类推荐）
R
将BNP水平和PAP升高作为瓣膜性AS的干预指征。
如果手术风险低且存在下列情况之一，则应考虑对EF正常且无运动测试异常的无症状患者进行干预（请参阅第4.5.1节）：
·反复测量证实BNP水平明显升高（＞3倍的校正年龄和性别后的正常范围值）且无其他解释。
·重度PH（有创测量证实的静息状态下肺动脉收缩压＞60mmHg）且无其他解释。（IIa类推荐）
R
采用有创测量确认压力梯度；技术上可行时，首选支架置入术治疗主动脉缩窄和再缩窄。
经有创测量确认，上下肢的无创压力梯度增加（峰-峰≥20mmHg）的高血压患者可行主动脉缩窄和再缩窄修复治疗（外科或经导管治疗）；技术上可行时，首选经导管治疗（支架置入）。（Ⅰ类推荐）
N
经有创测量确认，上下肢的无创压力梯度增加（峰-峰≥20mmHg）的正常血压患者，在技术上可行时，应考虑选择经导管治疗（支架置入）。（IIa类推荐）
N
在主动脉病变方面，对于罹患Marfan综合征或伴有主动脉根部扩张和三尖瓣相关HTAD的年轻患者，建议由经验丰富的外科医师使用主动脉瓣环成形术行瓣膜植入或重建来修复主动脉瓣。（Ⅰ类推荐）
N
主动脉窦最大直径≥45mm的主动脉根部疾病患者如存在TGFBR1或TGFBR2基因突变（包括Loeys-Dietz综合征），应考虑外科手术。（IIa类推荐）
N
在Turner综合征中，年龄＞16岁、升主动脉ASI＞25mm/m2，且有主动脉夹层相关危险因素的女性如患有主动脉根部瘤和/或升主动脉瘤应考虑择期手术。（IIa类推荐）
N
在Turner综合征中，年龄＞16岁、升主动脉ASI＞25mm/m2，且无主动脉夹层相关危险因素的女性如患有主动脉根部瘤和/或升主动脉瘤应考虑择期手术。（IIb类推荐）
右心室流出道梗阻（RVOTO）/法洛四联症（TOF）/埃布斯坦畸形（Ebstein）
R
根据症状不同调整了针对RVOTO的外科介入推荐。
如果外科换瓣是唯一的选择，则该方法适用于有症状的重度狭窄患者。（Ⅰ类推荐）
如果外科换瓣是无症状的重度狭窄患者的唯一选择，符合以下1种及以上情况时可应用：
·客观的运动能力降低
·RV功能降低和/或TR至少发展至中度
·RVSP＞80mmHg
·通过ASD或VSD进行R-L分流。
（Ⅰ类推荐）
R
将经导管介入纳为行肺动脉瓣置换的TOF患者的首选选择。
如果解剖学上可行，无原生流出道的患者应首选经导管介入（TPVI）。（Ⅰ类推荐）
R
明确行肺动脉瓣置换术的TOF患者和行经导管治疗的RVOT病变患者的RV扩张阈值。
RV扩张至RVESVi≥80mL/m2，和/或RVEDVi≥mL/m2，和/或TR至少发展至中度时，重度PR和/或RVOTO的无症状患者应考虑行肺动脉瓣置换术。（IIa类推荐）
R
当埃布斯坦畸形（Ebstein）患者异常出现房间隔缺损（ASDs）时，应留意右心房（RA）压力升高或心输出量的降低。
当记录的系统性栓塞可能由矛盾性栓塞（paradoxicalembolism）引起时，应考虑植入房间隔缺损(ASD)及卵圆孔未闭(PFO)封堵器，但在介入治疗之前需仔细评估，以排除RA压力增加或心输出量降低的诱发因素。（IIa类推荐）
如果紫绀（静止时的氧饱和度90％）是主要问题，可考虑植入房间隔缺损(ASD)及卵圆孔未闭(PFO)封堵器，但在介入治疗之前需要仔细评估，以排除RA压力增加或心输出量降低的诱发因素。（IIb类推荐）
大动脉转位
R
在症状性患者的大动脉转位（TGA）/心房转换术中，房室（AV）瓣修复的推荐级别从I降低到IIa。
对于伴有严重（三尖瓣）房室瓣关闭不全、无显著心室收缩功能障碍（EF＞40％）的患者，无论症状如何，应考虑瓣膜修复或置换。（IIa类推荐）
R
对于在大动脉转位（TGA）/心房转换术中需植入PM/ICD的患者：请注意是否存在内板障漏（baffleleaks）。
对于需植入PM/ICD的患者，如果出现内板障漏，技术可行的情况下，应考虑在静脉心电导联插入前关闭内板障漏。（IIa类推荐）
N
对于先天性心脏病矫正型大动脉转位（ccTGA）患者，当存在完全性房室传导阻滞或要求心室起搏比例40％时，应考虑双心室起搏。（IIa类推荐）
R
根据症状和心室功能，修订ccTGA患者三尖瓣（TV）置换的指征（症状性ccTGA患者的推荐级别从IIa提升至I）。
对于伴严重三尖瓣反流（TR）、右室（RV）收缩功能保留或轻度受损（EF＞40％）的症状性患者，具有三尖瓣（TV）置换的指征。（Ⅰ类推荐）
对于伴严重三尖瓣反流（TR）、进行性右室（RV）扩张和/或RV收缩功能轻度受损（EF＞40％）的无症状性患者，应考虑三尖瓣（TV）置换。（IIa类推荐）
对于伴严重三尖瓣反流（TR）患者、右室（RV）收缩功能中度及以上降低（EF≤40％）的症状性患者，可考虑三尖瓣（TV）置换。（IIb类推荐）
R
不再推荐ccTGA患者进行解剖修复（心房+动脉转换术）。
单心室心脏病
N
推荐未手术或姑息性手术的单心室心脏病（UVHs）成年患者去专门中心接受仔细评估，包括多模态成像技术以及创伤性检查，以明确是否可能从外科手术或介入治疗中受益。（Ⅰ类推荐）
Fontan循环
N
伴快速房室（AV）传导的持续性房性心律失常属于医疗急症，应立即进行心律电转复治疗。（Ⅰ类推荐）
N
对于目前存在或既往发生心房内血栓，房性心律不齐或血栓栓塞事件的患者，具备抗凝治疗的指征。（Ⅰ类推荐）
N
不推荐具有Fontan循环和任何并发症的女性妊娠。（Ⅰ类推荐）
N
当患者出现不明原因的水肿、运动恶化（exercisedeterioration）、新发心律失常、紫绀和咯血时，推荐降低心导管检查的门槛。（Ⅰ类推荐）
N
对于心律失常患者，应考虑积极采取电生理评估和消融（如果适用）。（IIa类推荐）
N
应考虑定期进行肝脏成像（超声、计算机断层扫描、磁共振）。（IIa类推荐）
N
在心室舒张末期压力未升高的情况下，肺动脉压/阻力升高的特定患者可考虑使用内皮素受体拮抗剂和磷酸二酯酶-5抑制剂。（IIb类推荐）
N
对于患有严重紫绀的特定患者，可考虑植入开窗关闭设备，但在介入治疗前，需仔细评估，以排除全身静脉压升高或心输出量降低的诱发因素。（IIb类推荐）
冠状动脉异常
N
推荐冠状动脉异常患者使用非药理学功能成像技术[例如，核成像技术，超声心动图或心脏核磁成像技术（CMR）]，以明确/排除心肌缺血。（Ⅰ类推荐）
（A）冠状动脉异常起源于肺动脉（ACAPA）
N
对于左冠状动脉异常起源于肺动脉（ALCAPA）患者，推荐进行外科手术。（Ⅰ类推荐）
N
对于右冠状动脉异常起源于肺动脉（ARCAPA）、症状归因于冠状动脉异常的患者，推荐外科手术治疗。（Ⅰ类推荐）
N
对于无症状但合并心室功能障碍，或合并因冠状动脉异常引起的心肌缺血的冠状动脉异常起源于肺动脉（ACAPA）患者，应考虑手术治疗右冠状动脉起自肺动脉（ARCAPA）。（IIa类推荐）
（B）冠状动脉异常起源于对侧冠状窦（AAOCA）
N
对于有典型心绞痛症状且在匹配区域或高危解剖结构中有应激性心肌缺血迹象的患者，建议手术治疗AAOCA。（Ⅰ类推荐）
N
对于无AAOCA（左侧或右侧）症状但有心肌缺血证据的患者应考虑手术治疗AAOCA。（IIa类推荐）
N
对于无左冠状动脉异常起源于右冠窦（AAOLCA）症状，且无心肌缺血证据但具有高解剖风险的患者，应考虑手术治疗AAOCA。（IIa类推荐）
N
对于具有AAOCA症状的患者，即便既无心肌缺血证据也无高解剖风险，也可考虑手术治疗AAOCA。（IIb类推荐）
N
对于无症状且不存在心肌缺血证据和高解剖风险，但年龄＜35岁的AAOLCA患者，可考虑手术治疗AAOCA。（IIb类推荐）
N
不推荐无AAOCA症状，且无心肌缺血证据和高解剖风险的患者进行右冠状动脉异常起源于左冠窦者（AAORCA）的手术治疗。（Ⅲ类推荐）
新概念
命名（ACHD，成人先天性心脏病）
依据疾病复杂度分类
ACHD中心的人员配备要求
生物标记物在ACHD随访中的新作用
关于心律失常管理的细节和具体建议
针对肺动脉高压治疗的更具体且经过调整的建议
抗凝剂使用的推荐
考虑老龄化和预先护理计划
依据妊娠指南对于高危妊娠女性进行分类
将“Marfan综合征”扩展到主动脉病变[并包括遗传性胸主动脉疾病（HTAD），Turner综合征和二叶式主动脉瓣畸形]。
导管介入在ACHD中的新作用
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