目的与要求：
1、掌握心包炎的病理发展过程、心包炎的几个特异性症状体征；
2、掌握心肌疾病、心肌病、心肌炎的概念和异同点；
3、掌握心肌病分型，尤其需要掌握肥厚型心肌病；
4、掌握限制型心肌病和慢性缩窄性心包炎以及右心衰的鉴别要点。
思考题：
1、心包炎Beck三联征名词解释、奇脉产生的病理生理机制；
2、引起青少年猝死的心肌病类型是？
3、肥厚型心肌病和冠心病鉴别要点以及鉴别的临床意义？
4、病*性心肌炎的病理特点是？
?心包疾病，心包炎为主，主要包括原发感染引起的心包炎和继发于肿瘤、外伤、自身免疫反应、代谢病等引起的非感染性心包炎。临床上主要以急性心包炎和慢性缩窄性心包炎为主。理解为一种疾病的两种阶段。
?病理过程：急性期表现为纤维素、白细胞和少量内皮细胞以及浆液的渗出；随着病情进展，大量的浆液渗出，表现为心包积液，伴有Beck三联征（也有部分表现为血性或者脓性积液）；继续进展可以表现为积液加重或者积液吸收好转或者吸收恶化，纤维粘黏、钙化、缩窄，从而表现为慢性缩窄性心包炎。炎症严重者各阶段都可能伴有心外膜下心肌损伤（★★★★）
一、病因
感染（病*感染，柯萨奇病*等为主）和非感染因素所致的炎症。
二、临床表现（★★★★）
（一）急性纤维素性心包炎
急性心包炎（纤维蛋白性）临床表现
症状
主要症状
心前区疼痛
疼痛显著
急性非特异性或感染性心包炎
疼痛不明显
结核性或肿瘤性心包炎
疼痛性质
尖锐，也可呈压榨性，与心肌梗死疼痛类似，需注意鉴别
疼痛影响因素
因咳嗽、深呼吸或变换体位而加重
疼痛放射部位
颈、左肩、臂、肩胛骨、上腹等处
体征
典型体征
心包摩擦音
心包摩擦音部位
胸骨左缘的三、四肋间，即所谓的心包裸区
心包摩擦音特点
近耳，典型为三相，多数为二相
心包摩擦音影响因素
身体前倾、深吸气、听诊器胸件加压更清楚
（二）急性渗出性心包炎
急性心包炎（渗出性）临床表现
症状
最突出症状
呼吸困难，可能与支气管、肺受压及肺淤血有关
其他压迫症状
心前区或上腹部闷胀、恶心，乏力、烦躁、咳嗽、声嘶
体征
心脏
视：心尖搏动消失触：心尖搏动减弱或不能扪及叩：心界向两侧扩大，烧瓶形心听：心音低，遥远
血压和脉搏
收缩压下降，舒张压上升，脉压下降，奇脉
体循环瘀血
颈V怒张，肝肿大，腹水，下肢水肿
心脏压塞
（Beck三联征）
颈静脉怒张：静脉压显著升高，伴心动过速，严重时休克。动脉压下降：收缩压下降，脉压变小。奇脉：是指大量心包积液患者在触诊时桡动脉搏动呈吸气性显著减弱或消失，呼气时复原的现象。也可通过血压测量来诊断，即吸气时动脉收缩压较吸气前下降10mmHg或更多（产生机制）
总结：心包积液的几个体征（很重要）
心包摩擦音Pericardialfrictionrub
特异性体征
常发生于急性纤维蛋白渗出为主的心包炎早期
如皮革摩擦声
收缩期及舒张期均存在
部位常在心前区，胸骨左缘下部最为明显持续时间不定，
短者数小时至数日常随渗液增多消失，也可因体位变动暂时性消失。如仰卧位时明显，坐位前倾时减弱或消失
心包积液征Pericardialeffusion
心界增大心尖搏动减弱听诊心音低钝，遥远
液量较多者于背部左肩胛角下区叩诊变为浊音，扪诊时语音震颤增强，并可闻及支气管呼吸音，因肺基底部受到压迫所致（亦称Ewart征）
动脉收缩压降低心排出量减少，动脉收缩压下降，脉压变小，脉搏快速而细弱呈丝脉
奇脉(Paradoxicalpulse)因主动脉收缩压降低在吸气时比呼气时更为明显（相差10mmHg以上），可用血压计测得，并出现呼吸时脉搏强弱不一的现象
心包填塞征Cardiactamponade
当心包渗液迅速增加时，出现代偿性心动过速，血压不升及休克状态如渗液积聚缓，心脏尚可代偿适应，静脉回流受阻，静脉瘀血比较明显，如肝脾肿大伴触痛，腹水，皮下水肿，颈静脉怒张，肝—颈静脉反流征阳性等
Beck三联征：动脉压低、静脉压高、心音低钝遥远伴脉搏细弱。
三、实验室检查
1、感染的指标（心包炎可能为全身感染的一部分）：血常规、ESR、PCT等；心肌损伤标志物。
2、心电图：①心外膜下心肌缺血表现（ST段弓背向下抬高）；②心包积液表现：低电压（肢体导联＜0.5mv、胸前导联＜0.8mv）+电交替（大量积液时）
3、X线：烧瓶心。＞ml可以显示、形态可随体位变化而变化并且肺野清晰
4、UCG：金标准
5、心包穿刺：＞50ml可显示，诊断、鉴别和治疗，超声引导下，穿刺液体可以生化检查、病原学检查等常规检查。（病因检查）
四、诊断和鉴别诊断
（一）诊断：前驱感染或者全身感染？+重要的症状体征（胸痛、心包摩擦音、呼困、Beck三联征）+检查（感染、超声或者穿刺）
（二）鉴别诊断：胸痛鉴别、呼困鉴别等
五、治疗
病因治疗+解除心脏压塞
治疗关键
处理心包积液及治疗原发病
病因治疗
化脓性
针对相应病原，应用有效抗生素，足剂量，足疗程
结核性
抗结核，足剂量，足疗程
肺吸虫
吡喹酮75mg/kg·d，分3次口服，连服2天，疗效较佳，可首选
病*性
抗病*及对症治疗，有自限性
辅助治疗
卧床休息，加强支持，心前区剧痛时，可给镇静剂或阿斯匹林
心包穿刺引流术治疗
解除心脏填塞
常用部位:剑突下区心尖区
经皮导管心包引流术
外科治疗(心包切开或部分切除）
用非手术治疗不能解除心包填塞
反复发作心包填塞
已有心包增厚或形成缩窄
转归
1、吸收维持不变2、缩窄性心包炎3、心包填塞（与心包积液量不成正比）
慢性心包炎类型
粘连性
心包无明显增厚，心功能不受影响
渗出性
心包渗液长期存在
缩窄性
形成坚硬的疤痕组织，心包失去伸缩性
以慢性缩窄性心包炎临床多见：
1、病理生理（与大量心包积液相似、前者为固体心包限制心脏舒张、后者为液相限制）：心脏扩张受限、心脏扩张终点伴有心包叩击音、kussmaul征
2、诊断：
体征
体循环淤血-腹水、肝大、颈静脉怒张及静脉压显著增高；无显著心脏扩大和瓣膜杂音
病史
可有急性心包炎历史
辅助检查
X-ray
心包钙化
ECG
QRS波低电压T波低平或倒置，P波增宽有切迹
CT/MRI
壁层增厚呈致密组织现象
?心肌疾病（★★★）：是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。包括心肌病和心肌炎等。
?心肌病：是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病，分为四型。
?心肌炎：是以心肌炎症为主的心肌疾病，与心肌病的关系密切。
（原发性）
一、定义
u心肌病是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因较多见）引起的心肌病变导致心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张
u该病可局限于心脏本身，亦可为系统性疾病的部分表现，最终可导致心脏性死亡或进行性心力衰竭
u由其他心血管疾病(心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病)继发的心肌病理性改变不属于心肌病范畴
二、分类
心肌病的分类
遗传性
肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性传导阻滞、线粒体肌病、离子通道病（包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏感室速等）
混合性
扩张型心肌病、限制型心肌病
获得性
感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
几种常见心肌病的特点
扩张型心肌病(DCM)
左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍
肥厚型心肌病(HCM)
左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚
限制型心肌病(RCM)
收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小
致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)
右心室进行性纤维脂肪变
三、扩张型心肌病：多为心肌炎迁延不愈，病*性心肌炎多见
临床表现为心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死
预后差，确诊后5年生存约50%，10年生存约25%
病理表现为心肌纤维化、部分代偿性肥大的混合存在。
（一）病因：对例最初不明病因扩张型心肌病各种病因的相对发生率研究
特发性–50%
心肌炎–9%
缺血性心脏病–7%
浸润性疾病–5%
围生期心肌病–4%
高血压–4%
人类免疫缺陷病*感染–4%
结缔组织病–3%
物质滥用–3%
多柔比星–1%
其他–10%
（二）临床表现：
1、症状：
充血性心衰：左心衰＋右心衰
心律失常：室早、房早、AVB、房颤等
猝死：晚期常发生室速甚至室颤，可导致猝死
栓塞：部分可发生心、脑、肾等栓塞（心内血流动力学改变、附壁血栓）
2、体征：
心界：向两侧扩大（普大）
心音：S1↓，可闻及S3、S4、奔马律
心律：各种心律失常
杂音：二尖瓣区、三尖瓣区SM
起病缓慢，多在临床症状明显时方就诊，如有气急，甚至端坐呼吸、水肿和肝大等充血性心力衰竭的症状和体征时，始被诊断。
病*性心肌炎可演变为扩张型心肌病的认识增强，在心肌炎后紧密随访，有时可发现早期无充血性心力衰竭表现而仅有左室增大的扩张型心肌病，事实上是病*性心肌炎的延续。
（三）诊断和鉴别诊断
缺乏特异性诊断指标，临床上看到心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭的患者时，如超声心动图证实有心腔扩大与心脏弥漫性搏动减弱，即应考虑有本病的可能，应除外各种病因明确的器质性心脏病，如急性病*性心肌炎、风湿性心脏病、冠心病、先天性心血管病及各种继发性心肌病等后方可确立诊断。
（四）治疗
缺乏有效特异性的治疗，主要针对临床症状治疗。见心衰、心律失常等章节。
四、肥厚性心肌病（★★★★）
（一）定义
肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一（由于产生严重的室性心律失常）。
（二）病理和病理生理
不均等的心肌细胞肥大并且排列紊乱；
血流通过狭窄的流出道时流速快、压力低、导致二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。
（三）临床表现
部分患者可无自觉，而因猝死或在体检中被发现。许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。（猝死、CO减少综合征、静脉淤血综合征）
体征：胸骨左缘3~4肋间收缩期杂音+心尖部收缩期杂音（漏斗效应引起二尖瓣关闭不全、名词解释漏斗效应）
杂音减轻：β受体阻滞剂、下蹲位，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加
杂音增强：含服硝酸甘油片、强心药、站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力（注意肥厚梗阻型心肌病为洋地*的禁忌症）（★★★）
（四）实验室检查（★★★★）
胸部x线
心影增大多不明显，有心衰则心影明显增大
心电图
最常见的表现为LV肥大，ST~T改变，深而不宽的病理性Q波可在Ⅰ、aVL或Ⅱ、Ⅲ、avF、V4~6上出现。有时在V1可见R波增高，R／S比增大。室内传导阻滞和期前收缩亦常见。APH型患者可在心前区导联出现巨大的倒置T波，常误为冠心病
超声
可显示室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1．3，间隔运动低下。有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶在收缩期前移(SAM)、左心室顺应性降低致舒张功能障碍等。APH型则心肌肥厚限于心尖部，以前侧壁心尖部尤为明显，如不仔细检查，易漏诊
心导管造影
左室舒末压上升。梗阻者在左心室腔与流出道间有收缩期压差，心室造影左心室腔变形，呈香蕉状、犬舌状、纺锤状(心尖肥厚)。冠造影多无异常
活检
心肌细胞畸形肥大，排列紊乱有助于诊断
（五）诊断和鉴别诊断（★★★）
对临床或心电图表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能。结合心电图、超声心动图及心导管检查作出诊断。如有阳性家族史（猝死，心脏增大等）更有助于诊断
通过超声心动图，心血管造影及心内膜心肌活检可与高血压心脏病、冠心病、先天性心血管病、主动脉瓣狭窄等相鉴别。
（六）防治
一定不用增强心肌收缩力的洋地*类药物或者减少回心血量的扩张静脉的硝酸甘油类药物，避免运动、情绪激动等可能诱发猝死的事件。
五、限制型心肌病
是以心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈受限而产生临床右心衰症状为特征的一类心肌病，多见于热带和温带地区，我国仅有散发病例。
（一）病理（对于病理生理和临床表现的理解很重要）：主要的病理改变为心肌纤维化、炎性细胞浸润和心内膜面瘢痕形成，因此部分人称其为缩窄性心内膜炎。
（二）治疗
原发性RCM无特异性治疗手段，主要为避免劳累、呼吸道感染等加重心力衰竭的诱因。
该病引起的心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为难治性心力衰竭。对于继发性RCM，部分疾病有针对病因的特异性治疗。
起病急缓不定、少数呈暴发性导致急性泵衰竭或猝死病程。多有自限性，也可进展为扩心病。为感染性和非感染性病因引起的炎症（多为柯萨奇B组病*引起）。
一、病理
病*性心肌炎以心肌病变为主的实质性病变和以间质为主的间质性病变。典型是以心肌间质增生、水肿及充血，内有炎性细胞浸润（以淋巴细胞为主）。
二、临床表现
u轻者可完全没有症状，重者甚至出现心源性休克及猝死
u前驱病*感染症状：发热、头痛、乏力、厌食、消化道症状等；
u心脏症状：随后可以有心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至晕厥、猝死；
u临床诊断的病*性心肌炎绝大部分是以心律失常为主诉或首见症状，其中少数可因此发生晕厥或阿斯综合征。（心肌大部分损害、心功能严重受损）
三、诊断和鉴别诊断
主要为临床诊断。根据典型的前驱感染史、相应的临床表现及体征、心电图、心肌酶学检查或超声心动图、CMR显示的心肌损伤证据，应考虑此诊断
确诊有赖于活检
排除甲亢、二尖瓣脱垂综合征、结缔组织病、血管炎、药物、*物
四、治疗
缺乏特异有效的治疗，多以并发症治疗和一般支持治疗为主。
案例分析
女性，22岁
咽痛发热2周余，心悸、气短、胸闷2天。诊疗经过（）
体检：T37℃，P81次/分，R21次/分，Bp90/65mmHg，神清合作，半卧位，巩膜无*染，气管居中，甲状腺不大；两肺叩清，左下肺可闻及小湿罗音，心界不大，心律不齐，心率92次/分，心前区可闻Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音；腹软，肝肋不大，肝颈静脉反流征（阴性），脾未及，移动浊音（阴性），双下肢明显不肿。化验：血常规（）、尿常规（）、心肌酶（）
住院经过（）
请结合该病例
1、列出其可能诊断及相关诊断依据
2、至少列出两种需要鉴别诊断的疾病
3、下一步还需要做何检查
4、简要说明治疗原则
诊断及诊断依据1.心肌炎
2心房纤颤，心功能1级3.左侧肺部感染
鉴别诊断1.冠心病2.扩张性心肌病3.风湿性心脏病二尖瓣关闭不全
进一步检查1.心电图、超声心动图2.X线胸片，必要时胸部CT4.血（）
治疗原则1.病因治疗：（）2.对症治疗：控制感染等
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