8岁女孩患上了一种极其罕见的疾病，她的皮肤、内脏都会逐渐变硬，摸上去就像树皮一样。
这种病没有不可治愈，没有特效药，女孩最终会窒息而死。
由于皮肤变硬，她的脸就像戴上了一个蜡像面具，不会笑，也不会哭。
女孩要带着这样的表情走向无法挽回的结局。
在我们风湿科做医生，大家原本见惯了各种各样的疑难杂症，但小诺的出现，还是引来了围观。
那是一张刚满12岁的小脸，正是藏不住情绪的年纪，却无法传递出一点点喜怒哀乐。
她僵硬的五官紧绷着，做不出任何表情，就像戴上了一张蜡像面具，苍白到没有一点血色——摸上去就像没有弹性的皮革一样。
这是一种极其罕见的疾病，系统性硬化症，没有特效药，不可治愈。
患者将会在数年时间内从头到脚，从外到内逐渐硬化，直到器官丧失机能，最后窒息而死。死前身体硬化程度会达到最大，表皮摸上去就跟冰冷僵硬的树干一样。
这个病对女孩残忍，对我们也残忍：没有一个医生会想眼睁睁看着病人这样死在科室里。
1
小诺是在8岁时确诊的，正值夏日，她却戴着一双厚手套，手里还捂着暖水袋。
医生很是不解，大夏天这样不嫌热得慌吗？
“医生我冷。”小诺这才不情愿地把手拿出来，小手皮肤紧贴着指骨，硬到不能把皮捏起来。
再往细看，会发现她的指关节煞白、冰凉，这就是出现了雷诺现象。雷诺就是手指末端遇到冷的环境，会变白变紫变红。
但现在明明一点也不冷。
医生之前看到这样的病例，还是在教科书上，这种疾病叫做系统性硬化症（SSc），是一种自身免疫性疾病，得病后，皮肤、心、肺、胃肠和肾等内脏都会逐渐变硬，除此以外，毛细血管也会紧缩。血液无法流通，缺血缺氧，最后导致病人感觉冷，手指也显得苍白无比。
医生观察到小诺说话有时会断句，呼吸频率也比较快，估计她的心肺功能已经被这个病影响到了。父母也觉得疑惑，不知道从什么时候开始，小诺就变成这样了，碰不得凉水，到了冬天风一吹，手指就会立刻变成青紫色。
受凉后，小诺感觉到手指夹带着刺进骨头的疼，难受时父母还以为小孩子在闹脾气，也没怎么在意。直到后来，小诺晚上有时痛到睡不着，父母这才带着来看病。
医生估摸着病情肯定不简单，一系列抽血化验、皮肤肌肉活检后，病理报告单一出来，连医生也被惊到了，连忙招呼办公室里的学生：“太典型了！你们先停下手里的工作，都过来看看，这个病太罕见了，和书上的病理特征一模一样。”
医生们在旁边讨论起来，临床工作这么多年，偶尔见到这个病的成人患者，但在儿科，像小诺这么小的，确实是第一例。
父母在旁边听得一头雾水，还拿出手机在网上搜了搜，然而相关的病例寥寥无几，看到的都是刺眼的信息——“尚无特效药物”、“不可治愈”、“预后不良”、“生存期短”。
小诺父母不相信手里的诊断书，跑到北京，去了医院挂专家号，结果得出同样的结论，“这个病不好治，也治不好，你们多陪陪孩子吧。”
小诺父母沮丧的回家了，医院都给孩子判了“死刑”，只是不知道，这刑期什么时候会到来。
时隔四年后，这个医院，但儿科医生经验不够，就让小诺来我们风湿免疫科试一试。
起初，我们接收小诺也没想那么多，当时她的病情还不是特别严重，看着这个戴着眼镜，头发卷卷的小女孩，我们着实觉得有些可怜，如花的生命不应该才开始就慢慢凋谢。
医院在沿海地区，实力虽然比不医院，但因为和对方有合作，科室的医生也经常会去北京进修。所以病人们一般确诊后，医院继续随诊。
小诺的病不乐观，自然也没法在北京长期看病，我们要是不接收，那她就更没地方可去了。
只是隔了四年，小诺变硬的皮肤扩散到了面部和四肢躯干。不仅戴上了僵硬的“面具”，就连活动也不再能自如，不过爬了半层楼梯，她就开始气喘吁吁。
医生们摇了摇头，真正的“硬化”就要开始了。
2
小诺就这样住进了我们科室。除了身体变硬，还有血管收缩导致的缺血在干扰着她——几个手指头跟脚后跟都有因为缺血坏死的病灶。干燥的皮肤开始溃烂，坏死组织成了一团团凝聚在一起的黑点。
就像是手指头上生生“发霉”了那样。
医生需要每天给她换药，等感染控制之后，就准备上激素抗炎治疗。
可没想到，这个小姑娘一点都不省心。
别看小诺一副文文静静、爱读书的样子，但给她换药，竟成了我们医生最头疼的事情。
小诺的伤口有脓，需要把坏死的组织清理干净，这无异于给这个小女孩割肉，所以她对换药非常抵触，不知道是不是要释放疼痛的情绪，反正小诺几乎每次都要扯着嗓子喊出来，尽管医生的动作已经尽可能轻柔了。
这一天，我们选了一个最温柔的医生去给小诺换药，但她还是一下一下把手往回缩，嘴里不断发出“嘶～嘶～”的声音。
伤口没处理完，换药包不够了，医生起身打算去取，结果小诺不干了：“你一天只能换两个伤口，剩下的明天再换。”
医生听了哭笑不得：“看病可不能这样讨价还价，如果其他伤口都好了，就最后一个感染了怎么办？”
说着，小诺突然沮丧地低下头。
“我才不要长好，反正怎么样最后都还是会破。”
她已经逐渐意识到，自己和别的小孩子不一样。
夏天别的小朋友都嚷嚷着吃冰激凌，只有她怕冷，戴着厚手套，捂着暖水袋；别的孩子在操场奔跑时，她的关节却是无法活动，如同被厚厚的瘢痕包裹着，每动一下都是阻力，而随着年月的增长，这股阻力会逐渐增大。
就好像一个人，他想跑步，但是他被套了个麻袋，这个麻袋还越来越紧，直到让你没有丝毫动弹的余地。
最难过的，是她不能笑了。
最先僵硬的只是手指末端，接着就是四肢，如今蔓延到了她的脸上。因为表皮的僵硬，她无法调动苹果肌微笑起来，甚至连哭泣也做不到。
她现在什么都不做，能做的，就是看着变硬的皮肤一天天蔓延，摸上去冰冷发硬，就像穿上了一身铠甲，但依然抵御不了溃烂带来的疼痛。
疼了，也没法哭，她只能用大喊大叫来缓解。因为喊叫只要嗓子眼还能动就行了。
“也不知道你这么小的个子，哪来这么大嗓门儿？”看小诺这样，医生也觉得有些心疼：“唉，我们也在努力啊……弄好了，伤口尽量不要碰水啊。”
可小诺赌气似的别过头不看医生。
医生们对这种情况没有办法，也不忍心说硬话。科室里其他孩子闹脾气，我们还能说，好了就带你吃冰糖葫芦，吃冰棍，吃火锅。让她们配合治疗，对未来有期许。
可小诺不一样。
从确诊那天起，她的结局就已经难改写，谁敢去给她许诺什么将来呢？
3
那一天还是来了。
硬化症已经不只是影响了表皮，更是向小诺内里蔓延，要将她的五脏六腑死死凝住。
她的并发症开始严重，出现了肺间质的病变，导致胸闷、气短，活动耐量降低。
她的肺间质已经开始纤维化了。她的肺泡慢慢变硬，没有弹性，失去氧气二氧化碳气体交换的功能。
系统性硬化症放在全世界范围内，都还没有探究出病因，因此，也没有什么特效药。我们现在能做的，也只是用一些激素类药物，缓解小诺的症状，让她少受些罪。
我们想到了一种叫环磷酰胺的药。
该药此前一直被当做肿瘤化疗药，可以抑制免疫细胞的过度活跃，减轻体内血管的炎症和损伤，所以可以用在小诺身上，先把肺部的炎症打下去再说。
但要不要给小诺使用，我们陷入了挣扎。
这个药有一个特别大的副作用——抑制性腺发育，会引起卵巢早衰，闭经，甚至失去生育能力。小诺才12岁，正要进入青春期，我们也纠结了很久，不到万不得已时不会选择这种药。
我们喊来小诺的爸妈，这个药风险太大，得征得他们的同意。“我知道你们父母心里有想法，可医生的顾虑其实比你们深。现在孩子肺部的损害实在是太严重了，如果有其他办法，我们也不会想到这一步。”
小诺父母沉默了一阵，问起如果不用这个药，孩子后面会怎么样？
最坏的结局，其实我们也不敢想象，这对小诺来说太残忍了，但我们还是要告知家属，严重的肺间质变，还会并发肺动脉高压和心力衰竭。
“说不好听点，孩子最后可能会慢慢憋死。”
小诺父母红了眼眶，久久不敢抬起头，四年前，他们从北京回来，就知道孩子已经被下了判书，只是不知道这一刻会发生在什么时候。
现实确实很残忍，但是有必要让所有人都面对。
我们对所有系统性硬化症的病患家属都会交代清楚，让他们了解这个疾病，学会怎么伴随这个病继续生活下去。
如果他们都了解以后，决定放弃，我们也不会强硬地一定要病人和家属接受治疗。如果他们决定坚持，那么我们就会提出需要勇气才能接受的一种方案——
超适应用药。
过去我们的治疗，都是依靠着前人留下已成文的经验。如今我们顺着他们的脚印走，已经到了绝路，因为前人们走到这里也是极限了。我们如果还想前进，就要用超出常规的药剂与治疗手段，去面对这种超常规的病症。
当然我们也告知了病患家属更残酷的事实。“极可能所有努力仍然没办法改变最终结局，最后落个人财两空，医院太常见了。”
小诺爸妈想了想，最终同意了治疗方向。
小诺接下来要走的，必然是一条艰难之路，这也是医生和病人、家属三方共同选择的路。我们渴望帮助，家属期待奇迹，孩子想要仅仅是简单的快乐。
我们最终使用了环磷酰胺。
用药后，小诺的皮肤硬化逐渐得到了改善，冰凉的指端稍微有了几丝血色，活动后气促、干咳也好转了，出院一段时间后就只是在门诊随访了。
虽然治疗有效，但我们轻松不起来，系统性硬化症预后不好，小诺的激素不能再这么大量使用，需要慢慢减下来，后面还可能复发，病情出现加重，结局依然不乐观。
有同事试着劝小诺父母，可以给女儿办个残疾证，这样趁着年轻，夫妻俩还能再要个孩子。
思虑良久，小诺父母先应下了。
他们准备好材料，去了办事处，结果一看，排队的都是脑瘫、先天残障、意外事故导致没胳膊、断腿的，两口子不忍心，也不甘心。
回想自家闺女，好端端的，啥也不差，心里憋着一口气直接就回去了。
从那以后，谁也没有再提起过这个事。
或许父母都是这样的吧，他们愿意和女儿一起拼命，但不忍心替女儿去认命。
4
但疾病是不会有情感的。
小诺长到15岁时，皮肤变硬，因为缺血而坏死，变黑变硬，手就如同树干一样。