一、病历资料
1.现病史
患者，女性，57岁，因反复胸闷、气促4年，突发意识丧失1次，心肺复苏后1周入院。患者4年前因劳累、受凉等诱因出现胸闷、气促伴低热，予抗感染及退热治疗，症状无缓解，夜间平卧位尤感气短不适，遂于我院就诊。X线胸片检查示心影增大，肺水肿；心电图检查示窦性心动过速。cTnT3.28ng/ml，NT-proBNPpg/ml。经胸超声心动图检查示：左房室扩大伴左室整体收缩活动普遍减弱，左心室射血分数(LVEF)27%，轻度二尖瓣反流，轻度肺动脉高压。曾行冠脉造影结果正常，结合病史考虑扩张型心肌病，急性左心衰竭，予以利尿、改善心肌重构、降低心肌负荷等治疗后症状改善出院。
出院后患者间断出现劳累后气促症状，体力活动有所下降。1周前患者突发心悸，伴头晕、黑矇症状，于我院急诊行心电图检查示：室性心动过速，心室率次/min(见图5-1)，予胺碘酮0.15g缓慢静注，继以1mg/min速度缓慢滴注，未能恢复窦性心律。随即患者出现意识丧失，四肢抽搐，伴大汗淋漓，心电监护示心室颤动(见图5-2)，立即予胸外按压，电除颤(双相J)一次，除颤成功，恢复窦性节律，意识清晰后收入院。
2.既往史
患者10余年前上呼吸道感染后出现发热、咳嗽等症状，于外院治疗后呼吸道症状缓解，但仍存在心悸、胸闷症状，外院考虑病*性心肌炎诊断。无冠心病、风湿性心脏病、高血压病、糖尿病等病史。
3.体格检查
T37.2℃，P90次/min，R20次/min，BPmmHg/66mmHg。神志清，半卧位，精神欠佳，颈静脉充盈，甲状腺未及肿大。胸前区可见皮肤灼伤痕迹。双肺呼吸音粗，双下肺可及湿啰音。心尖区及抬举样搏动，心界向左扩大，HR90次/min，律齐，心音低钝，心尖区可及第三心音和Ⅱ级收缩期杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢轻度水肿。
4.实验室和影像学检查
血、尿、粪常规检查均正常：ALT42IU/L，AST37IU/L，Scrμmol/L,K
4.1mmol/L；葡萄糖6.7mmol/L;TC5.55mmol/L,TG0.90mmol/L,HDL-C0.79mmol/L,LDL-C4.35mmol/L;cTnT0.ng/ml,NT-proBNP.0pg/ml,CK47IU/L,CK-MB17IU/L,CK-MM30IU/L；甲状腺功能正常；出凝血功能正常，D-二聚体0.47mg/L。入院心电图检查：窦性心律。胸部X线检查：右下肺少许慢性炎症，心影增大(见图5-3)。经胸超声心动图检查：全心扩大伴左室整体收缩活动减弱，LVEF32%，中度二尖瓣反流，中度肺动脉高压伴轻-中度三尖瓣反流。
二、诊治经过
初步诊断：①扩张型心肌病，心功能不全［纽约心脏病协会(NYHA)Ⅳ级］；②心律失常(室性心动过速、室颤)；③心肺复苏后。
诊治经过：入院后完善各项检查，予静脉应用硝酸酯、利尿剂改善症状，口服培哚普利(雅施达)4mgqd、螺内酯20mgqd逆心肌重构，胺碘酮0.2gtid预防室性心律失常发生。1周后患者胸闷气促症状改善，双下肢水肿明显消退，基本可平卧。将胺碘酮减量为0.2gbid，加用小剂量卡维地洛2.5mgbid。
考虑患者为扩张型心肌病，伴发室速、室颤所致心脏停搏，符合埋藏式心脏转复除颤器(ICD)治疗的Ⅰ类适应证，故于入院10天后行ICD植入手术。手术顺利，术后无气胸、囊袋血肿、导线脱位等并发症。术后患者症状较前显著改善，硝酸酯药物、利尿剂改口服，胺碘酮再次减量为o.2gqd，术后1周左右患者再发胸闷、心悸1次，约10s左右恢复，监护仪心电记录为室性心动过速，经抗心动过速起搏(ATP)治疗后，恢复窦性心律(见图5-4)。
考虑患者血压、心率均平稳，将卡维地洛加量至5mgbid以进一步减慢心率，降低心肌氧耗。嘱其出院后定期门诊随访调整卡维地洛和培哚普利药物剂量，并程控检测ICD功能。
三、病例分析
1.病史特点
(1)女性，57岁，反复胸闷、气促4年，突发意识丧失1次，心肺复苏后1周。
(2)既往无冠心病、风湿性心脏病、高血压病等病史。患者10余年前有上呼吸道感染史，之后时觉心悸、胸闷，外院考虑病*性心肌炎诊断。近4年来反复胸闷、气促发作，且多以劳累、感染为诱因。本次发病以阿一斯综合征发作为主要表现，心肺复苏成功。
(3)体检阳性发现：颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，双下肺可及湿啰音，心尖区可及抬举样搏动，心界向左扩大，心尖区可及第三心音和Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，双下肢轻度水肿。
(4)实验室和影像学检查：心肌酶谱升高：cTnT0.ng/ml，NT-proBNP.0pg/ml;急诊心电图检查：室性心动过速；胸部X线检查：右下肺少许慢性炎症，心影增大。经胸超声心动图检查：全心扩大伴左室整体收缩活动减弱，LVEF32%，中度二尖瓣反流，中度肺动脉高压伴轻-中度三尖瓣反流。
2.诊断与诊断依据
诊断：
①扩张型心肌病，心功能不全(NYHAⅣ级)；
②心律失常(室性心动过速、心室颤动)；
③心肺复苏后。
诊断依据：
①患者反复胸闷、气促发作，且多以感染为诱因，体检发现心界向左扩大，可及第三心音，双肺湿啰音，双下肢水肿，心肌酶谱升高，X线检查示心胸比例显著增大，超声心动图检查示全心扩大，LVEF降低，在排除高血压心脏病、缺血性心肌病等之后，可基本明确诊断为扩张型心肌病，心功能不全；患者心肺复苏后，稍事活动即有气促症状，应考虑心功能NYHAⅣ级。此外，患者10年前有上呼吸道感染史，后间歇性胸闷、心悸，外院考虑病*性心肌炎，故该患者为扩张型心肌病继发于心肌炎可能性大。
②患者本次发病以心悸、黑矇为主要表现，心电图检查示室性心动过速，药物复律未成功，进而发展至室颤，阿-斯综合征发作，电复律成功。因此可诊断为心律失常(室速、室颤)，心肺复苏后。
3.处理方案及理由
(1)患者为扩张型心肌病，心功能不全，常规予以利尿，硝酸酯扩血管，ACEI和醛固酮拮抗剂逆心肌重构。考虑患者心衰症状不稳定，存在水钠潴留，入院时暂不予β-受体阻滞剂，待心力衰竭稳定后再予小剂量β-受体阻滞剂；同时予胺碘酮控制室性心律失常发作。
(2)该患者为扩张型心肌病，室性心动过速，药物复律未成功，且进一步发展至室颤，电复律成功。根据相关《指南》，该患者符合ICD植入Ⅰ类适应证，且为二级预防，故予行ICD植入术。
四、要点与讨论
在各类心律失常中，室性心动过速(室速)是危害程度较高的心律失常，尤其是伴发于器质性心脏病的室速临床表现更为多样，致命性更高，且治疗效果往往较差。室速发作时，多数患者出现心悸、胸闷、眩晕等症状，严重者可出现休克、呼吸困难、晕厥，甚至导致心室扑动、心室颤动而猝死。室速心电图表现有时与室上性心动过速合并束支传导阻滞、心室差异性传导或旁路前传较难鉴别。
对于无显著血流动力学障碍的室速，若非器质性心脏病，可选择利多卡因、普罗帕酮终止室速发作；伴器质性心脏病、心功能不全者，首选胺碘酮复律。而对于有显著血流动力学障碍的室速，则应选择同步直流电复律。室速一旦进展为室颤，心室率快且不规则，心电图检查QRS波与T波难以分辨，波幅与频率也极不规则，此时心脏已丧失射血功能。室颤诊断一旦确立，应立即行非同步直流电复律(～J，无效时增加到J)，辅以胸外按压、改善通气等心肺复苏措施。根据该患者有扩张型心肌病病史及心电图表现，室速诊断明确，静脉应用胺碘酮后未能恢复窦性心律，且进一步发展为室颤，故予积极电除颤转复窦律，挽救患者生命。
目前大多数器质性心脏病导致的室速缺乏可靠的根治手段，ICD加药物治疗对于所有的伴有血流动力学不稳定的器质性室速都应当是首选治疗。该患者ICD术后再次室速发作，ATP成功终止，避免了应用抗心律失常药物的风险，降低电除颤治疗的概率。
目前对ICD应用适应证基本遵循《8年ACC/AHA/HRS心脏节律异常器械治疗指南》：
①非可逆性原因引起的室颤或血流动力学不稳的持续性室速；
②伴有器质性心脏病的自发持续性室速，无论血流动力学是否稳定；
③原因不明的晕厥，在心电生理检查时能诱发血流动力学不稳的持续性室速或室颤；
④心肌梗死所致LVEF＜35%，且心肌梗死40天以上，NYHAⅡ或Ⅲ级；
⑤LVEF＜35%的非缺血性心肌病，NYHAⅡ或Ⅲ级；
⑥心肌梗死所致LVEF＜30%，且心肌梗死40天以上，NYHAⅠ级；
⑦心肌梗死所致非持续性室速，LVEF＜40%且心电生理检查能诱发出室颤或持续性室速。
前3条为二级预防(即已有致命性心律失常事件发生)，后4条为一级预防(即发生恶性心律失常的高危人群，但尚未发生相关事件)。在药物治疗方面，该患者联合应用β-受体阻滞剂与胺碘酮来控制心律失常发生。目前，《指南》推荐β-受体阻滞剂作为快速型室性心律失常的一线用药，是减少心源性猝死安全而有效的药物。胺碘酮或索他洛尔控制室速发作是有效的，但需严密监测其不良反应。对于本例患者而言，应加强β一受体阻滞剂(卡维地洛)治疗，直至最大耐受剂量。ICD无法预防室速/室颤发生，其只是一个后备装置，对于已植入ICD者，需加强抗心律失常药物，减少室速反复发作及与之相关的ICD电击，避免心室电风暴和ICD电风暴，两者相辅相成。
五、思考题
如何应用Brugada4步法鉴别室速与室上速伴差传？特发性室速与器质性心脏病室速治疗原则有何差异？针对不同频率室性心律失常，ICD如何进行分级治疗？