心肌缺血治疗

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TUhjnbcbe - 2023/4/29 18:37:00
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每一个爸爸妈妈都希望自己的宝贝健康快乐,宝贝的一个微笑,足以融化全世界;宝贝的一声啼哭,感觉整个心都揪起来;宝贝的一点不舒服,全家人都不好了……然而,有一种疾病,严重威胁着孩子的健康,那就是地中海贫血。

地中海贫血简称“地贫”,是一种遗传性疾病。是由于人类珠蛋白基因发生缺失或点突变导致血红蛋白合成障碍,表现为不同程度的溶血性贫血。地贫发病人群多分布于地中海沿岸、东南亚,及我国广东、广西、四川,长江以南各省散发病例。因为年这种疾病被发现时,在地中海沿岸的国家,如意大利、希腊、马尔他、塞浦路斯、叙利亚和土耳其等民族中比较多,所以称为地中海贫血。

地贫与普通贫血有何不同?

地中海贫血是什么呢?相信不少人会把它和贫血混为一谈。由于对地中海贫血的不了解,人们因此很难确定这种疾病严重与否。

贫血是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂,所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。国内的正常标准比国外的标准略低。

地中海贫血是因为破坏血细胞造成的,是贫血中的一种,是一种遗传性的。

地中海贫血严重吗?

通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型,其中以α和β地中海贫血较为常见。而根据病情轻重的不同,又分为以下3型:

轻型

患者无症状或轻度贫血,脾不大或轻度大。病程经过良好,能存活至老年。成人在验血中发现的地中海贫血大多数是轻型,轻型地贫患者平时无症状或只有轻度贫血,对生活工作常无影响,一般不需要治疗,所以多数是在体检验血时才发现。

轻型地贫患者所编码合成血红蛋白链的两条DNA中的一条出了问题,另一条正常,常能合成足够的正常血红蛋白链而不表现出明显的贫血,但却是地贫基因的携带者,因此有可能将此病遗传给下一代。

中间型

多于幼童期出现症状,其临床表现介于轻型和重型之间,中度贫血,脾脏轻或中度大,*疽可有可无,骨骼改变较轻。

重型α地贫

为致死性血液病,受累胎儿由于严重贫血、缺氧常于妊娠23~40周时在宫内或娩后半小时内死亡。

重型β地贫

患儿出生时无症状,至3~6个月开始发病,呈慢性进行性贫血,面色苍白,肝脾大,发育不良,常有轻度*疽,并具有典型的地中海贫血特殊面容,症状随年龄增长而日益明显。

地贫目前尚无确切、普及的根本有效的治疗,多数重型地贫患者需要进行昂贵的造血干细胞移植,且成功率不高。若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命。即便如此,长期输血,铁会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致死亡。

地中海贫血的遗传几率有多大?

轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的,若夫妇双方都为轻型地中海贫血,他们的子女就会有25%的可能性是重型地中海贫血,另有50%的可能是轻型地中海贫血,25%的可能为正常;如果只有一方是轻型地中海贫血者,他们的子女有50%的可能为正常,而另50%的可能是轻型地中海贫血,不会有重型地中海贫血小孩。

如何知道自己是否有地中海贫血?

孕妇在做产前检查时,医师都会要求检查血常规。如果血常规中MCV

查出胎儿有重型地中海贫血怎么办?

孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,无论是还是β重型,因及时终止怀孕。如果是重型α地贫,即“巴氏水肿胎”,随时可发生胎死宫内或出生不久即死亡,容易导致产后大出血,危机孕妇生命。而重型β地贫则危害更甚,因为其可以正常生产下来,出生后一岁左右开始表现出贫血症状并逐年加重,将来需要长期输血或接受干细胞移植维持生命。

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