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重度地中海贫血你了解吗三九养生堂 [复制链接]

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有些人平时蹲久了一站起来就会有头晕目眩的现象,这是最常见的贫血症状之一。严重贫血会对身体造成很大的损害,有贫血情况的朋友,建议可以从药物和食疗一起来治疗,严重的话就需要去看医生吗。那么重度地中海贫血有什么表现?

重度地中海贫血,这是一种遗传疾病,会不会威胁到生命的安全,就要看看是否比较严重了,如果不严重的话,只要注意各方面就好。

什么是重度地中海贫血

这是一种遗传病,重型的地贫可能会危及生命的,目前还没有什么特效治疗方法,只得定期输血。如果贫血不十分严重,只要调整饮食就可以改变贫血的症状的。

重度地中海贫血要进行造血干细胞移植,这种方法花费大,风险较高,但如果成功可以使重度贫患者摆脱对输血的依赖及防止进一步铁沉着;若不进行造血干细胞移植,患者就只能依靠输血、长期使用除铁剂维持生命,同时配合使用除铁剂,即便如此,长期输血,铁也会越来越多地沉积在肝、脾等器官内,进而引起这些器官功能衰竭而导致患者死亡。并且造血肝细胞移植也存在相当大的危险性。

地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病,是人群中最常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常,这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低,寿命缩短,可以提前被人体的肝脾等破坏,导致贫血甚至发育等异常,这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。

地中海贫血症属于一种可防难治”的遗传性疾病,如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以有效把下一代患重型地贫的机会减至最低。

地中海贫血有什么症状

它的症状包括:皮肤苍白、长期疲劳、呼吸短促。地中海贫血主要通过血液检验诊断出来。地中海贫血有三种类型,不同类型症状表现也不一样,下面是一些这三种类型的相关介绍。

一、轻型:轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。

二、中间型:轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。

三、重型:出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,*疸,并有发育不良,其特殊有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。常见并发症有急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病。重度地中海贫血怎么治疗

如何治疗地中海贫血

1、一般治疗

注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2、输血和去铁治疗

此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。地贫晚期症状对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。

其方法是先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达~g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~g/L以上。但本法容易导致含铁血*素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3、铁鳌合剂

常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SFμg/L)、则开始应用铁鳌合剂。

去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,地贫晚期症状或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。

去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为rng/日。

如何预防地中海贫血

不乱吃药物可以预防地中海贫血症

现在有很多的药物,包括一些中药、西药或者是民间的一些成药都会加剧中、重型贫血病人的溶血现象,导致病人出现严重的贫血和*疸。所以,日常我们感觉身体不适时,一定要找专业的医生,并如实告知自己的中、重型贫血现象,正确服用药物。

均衡饮食可以预防地中海贫血症

地中海贫血的患者只要注重均衡饮食就可以了,通常不需要额外补充其他的“补血”食物了。但是,富含铁质的食物,像肝脏、牛扒、菠菜以及苹果等,都不宜多吃。

适量的运动可以预防地中海贫血症

坚持进行适量的运动可以让我们的身体保持健康。但是很多孩子出现贫血时,父母会因为孩子体弱而不让他们进行运动。其实贫血的患者坚持进行适量的运动是有好处的,可以预防地中海贫血。只是出现心脏衰竭等并发症时,就不能进行剧烈的运动了。

婚前、产前检查预防地中海贫血

男女双方在婚前都要检验是否属于地中海型贫血带因者。如果是的话,产前检查就更加重要了。如果父母双方都是带因者的话,那么孕期第12周以后一定要进行检查,如果检查发现宝宝为地中海型贫血重型的话,可以通过人工流产来终止妊娠,避免未来承受巨大的负担。

结语:上文介绍的地中海贫血大家应该都有所了解了,它是一种非常可怕的疾病,严重的影响了患者的健康和生活,所以我们一定要

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