心肌病（上）
老张是一名出租车司机，39岁，平时喜欢和朋友们喝喝酒打打牌，身体一直挺好。已经是“奔四”的人，近些年来干体力活时，明显感觉比之前喘一些，也没太在意，还曾自嘲岁月不饶人。但某天刚到家楼下，老张突然两眼一黑，失去意识晕了过去，幸好邻居发现，医院。
到医院的时候老张已经清醒过来，急诊立刻查了生命体征、血常规、肝肾功能等，发现除血压偏高外，其余均正常。心电图显示“偶发早搏，V1?V6导联T波倒置”；心超显示“左室肥厚，室间隔肥厚，SAM征阳性”。老张不懂,拿着报告单找医生，医生告诉他综合检查的结果，确诊为“肥厚型心肌病”。
虽然老张知道自己的父亲也是患有此病，但自己身体一直很健康，还是很不解这突如其来的消息。医生告诉他，心肌病多呈缓慢性有很多类型，其中肥厚型心肌病的遗传风险较高，若能及早意识到，医院排查的。
医生判断老张心脏的增厚已导致左室流出道梗阻，故建议他进行PTSMA（经皮腔内间隔心肌化学消融）术，老张在和家人商量后同意了医生的安排。手术很顺利，到现在为止已经随访7个月，老张活动后气喘的症状明显得到改善，也未再发晕厥。
一、基础知识1
什么是心肌病?
提到心肌病，我们先要大概了解心脏的组成和功能。我们可以把心脏看作一个由肌肉组成的空腔器官，它主要由心肌细胞组成，各种原因导致（除其他心血管病所引起）的心肌本身发生的病变，我们称为心肌病。
从形态上，壁薄腔大称为“扩张”，为扩张型心肌病；壁厚腔小称为“肥厚”，为肥厚型心肌病；室壁僵硬称为“限制”，称之为限制型心肌病。
从功能上，它可使心脏“导电”和“跳跃”等能力出现异常，前期心脏本身尚可通过自身调节来“抵抗”，后期“寡不敌众”，则会出现心律不齐、心衰甚至猝死等并发症。局限于心肌的，我们称为原发性心肌病，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病等；若是由全身系统疾病（如糖尿病、甲状腺功能减退、系统性红斑狼疮等）所引起，我们称为继发性心肌病。
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心肌病有哪些危险因素?
引起心肌病的原因有很多，一些类型具有明确的遗传倾向，如肥厚型心肌病、心律失常型心肌病等；一些则多因后天因素如病*感染、免疫功能异常、代谢障碍等所获得，如炎症性心肌病、应激性心肌病、糖尿病性心肌病等；另外一些则兼而有之，如扩张型心肌病、限制型心肌病。不良生活方式亦可成为心肌病的危险因素，酒精性心肌病即与长期酗酒密切相关，多发生于30?55岁的男性，通常有10年以上过度饮酒史。
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如何早期发现心肌病？
我们了解了什么是心肌病以及它的危险因素，那么我们是否可以通过一些方法早发现、早治疗呢？
首先我们要了解哪些情况可能提示心肌病的存在。但需要注意的是心肌病起病多缓慢，早期可能无明显症状；症状随病情发展而逐渐显现，各类型有其不同的表现，且不具备特异性，也就是说并非心肌病所特有的。但若存在下述症状，也应及时就医,通过相应的检査排除其他疾病。
?由于心排血量降低，患者多感乏力、头晕甚至晕厥，正如上述老张的例子。?血泵不出而滞留于肺，则会出现呼吸困难。?心律失常的病人常会感到心悸。?心肌肥厚致使血液供不应求，可能会出现心绞痛。?严重影响泵血能力时则会出现心力衰竭，表现为气急、水肿、咳嗽、咯血等。
其次，我们已经了解到，心肌病有一定的遗传倾向，特别是肥厚型心肌病，具有极强的遗传背景。所以，家里如果有亲人患有肥厚型心肌病，医院筛查并定期随访，以便早期发现。
具体的标准如下：
?确诊为肥厚型心肌病的患者均需评估家族遗传基因。
?一级亲属（父母、子女以及兄弟姐妹）必须进行临床评估。
?对于筛查出基因有异常（阳性）但没有症状的家属，需定期进行心电图、超声心动图及临床评估，时间根据年龄及临床状态改变，一般儿童1?1.5年，成人5年。
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如何诊断心肌病？
不同类型的心肌病有不同的诊断标准，医生在询问症状和病史后，会进行一系列身体检查如叩诊、听诊，随后可能会通过血液指标检测（检查体内是否存在病因）、影像学检查（图像会反映出病变情况）、必要时组织活检（取出一小块心肌组织做成病理切片观察）来评价心肌功能，诊断心肌病。
具体检查项目和方法可能包括以下几点。
?血液指标检测：包括血清电解质、肾功能、甲状腺功能、自身抗体检査等。
?心电图检査：超声心动图检查；X线胸片检查；心脏CT扫描；心血管磁共振检查。
?心导管检查：从腿或手臂处的血管插入导管，伸入心室或主动脉，测定心室和动脉压力；还可以注入造影剂，显示出冠脉和心脏的情况。
?放射性核素心肌显像检查：这是一种放射性检查，医生会将少量放射性核素注入静脉，显示出心肌缺血的图像。
?心内膜心肌活检：医生会在患者颈部或大腿处血管插入导管，将活检钳伸进心室病变部位，取出心内膜下一小块组织来进行检查。
?基因检测或筛查。
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心肌病有哪些严重的后果？
心肌病所带来的影响绝不仅仅是结构及形态的改变，更重要的是由结构改变所导致一系列心脏功能上发生变化，引起一系列较为严重的后果。
最常见的并发症有：
?心律失常：结构的改变影响心脏传导系统。
?继发性瓣膜病：心肌病可导致心脏增大，使不同心腔间的“阀门”不能正常关闭，引起血液反流。
?心力衰竭：心脏泵血功能严重损害。
?血栓栓塞：若发生血栓栓塞则可导致脑卒中，多发生于心肌纤维化及收缩力下降、合并心房颤动、久卧不动或用利尿药的患者中。
?感染性心内膜炎：多发生于肥厚型心肌病患者，应预防性应用抗生素。
?猝死：猝死是其致命性并发症，多见于肥厚型心肌病，室性心动过速导致的心室颤动最为常见，但严重的心动过缓也是不容忽视的因素。
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心肌病有哪些治疗方法？
心肌病很难根治，一般以改善症状、防止病情恶化、降低并发症风险、提高生活质量为主要目的。治疗方式通常包括药物、外科手术或介入(微创)治疗。
?药物治疗：治疗心肌病、降低并发症风险，我们首先要做的就是改善心功能、控制心衰。这类药物主要有ACEI/ARB类，如卡托普利、培哚普利等；β受体阻滞剂是肥厚型心肌病的一线治疗药物，包括美托洛尔、卡维地洛等。除此之外，利尿剂与强心类药物也会根据病人的不同情况酌情使用。其次，关键是防止血栓形成，一般来讲，在无禁忌证的情况下，心肌病的病人应用阿司匹林预防血栓，已有血栓的需长期进行抗凝。
控制心律失常也是治疗心肌病的重要环节，特别是室性心律失常，药物无效时，如条件合适，可接受植入型心律转复除颤器(ICD)治疗。另外，辅酶Q10或曲美他嗪改善心肌代谢。因持续病*感染或自身免疫功能异常导致的心肌病症状，可使用抗病*和免疫调节药物对因治疗。
?外科治疗：医生可能会采用外科手术的方式来改善心肌不能正常工作的问题。特别是针对肥厚型心肌病，经全面评估后,对药物治疗无效、症状严重的肥厚型梗阻性心肌病患者，在没有禁忌证的情况下可进行手术治疗：将肥厚的心肌切除，并将相异常的心腔间的“阀门”用人造机械装置取代。
虽在国际标准指南中尚未成为一线治疗方法，但近些年来“手术切除肥厚心肌+二尖瓣（阀门）置换术”在临床实践中确实取得了非常好的效果，有望不久成为主流术式，为肥厚型心肌病患者带来福音。
?介入治疗
?化学消融：主要指针对肥厚型心肌病的“酒精间隔消融术”，即将酒精注入特定血管内，利用酒精来使过度肥厚的心肌坏死。这种方法往往针对具备手术切除需求，但却存在手术禁忌证的患者。
?心脏起搏治疗—ICD：ICD的全称是植入型心律转复除颤器，本质上是一台植入人体的微型除颤器。除颤器能够通过瞬间释放大量电能贯穿心脏，从而终止各种恶性心律失常，是医生抢救病人的得力武器。但一般的除颤器就是电视剧中医生拿在手里的，像大印章一样通过电击抢救病人的仪器，不仅需要专业人员操作，而且院外发生恶性心律失常时，时间往往来不及。因此，如果有能安装在高危病人的迷你除颤器，根据需要放电终止心律失常，将会大大降低病人的猝死风险，这就是ICD。
?干细胞移植和基因治疗：目前处于研究探索阶段。
除此之外，良好的生活方式也有助于心脏的健康。
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