作者：医院张洁石洪成
病史及检查目的：
患者女性，73岁，主因“胸闷气促多汗4年，加重半年”就诊。患者4年前出现劳力后胸闷，多次超声心动提示左房室增大及左室EF值进行性减低，近半年前症状加重。既往史：子宫内膜癌术后7年，术后紫杉醇类药物化疗史。超声心动提示左房室增大，左室收缩活动弥漫减低；左室EF：27%；左右室收缩射血时间差为50ms。临床考虑扩张型心肌病可能。为协助诊断行99mTc-MIBISPECT/CT心肌灌注/18F-FDGPET/CT心肌代谢显像。（图1）
图1
检查所见：
心肌血流灌注显像：左室显影清晰，心腔明显扩大，室壁变薄，右室心肌未见明确显影；左室多室壁（间壁、侧壁、下后壁）可见小片状放射性稀疏缺损区，不呈节段性分布。心肌代谢显像：上述放射性稀疏缺损区可见不同程度放射性填充，呈基本“不匹配”表现。门控显像示：左心室各室壁运动弥漫减低，LVEF为13%；基于门控心肌显像基础上的左室同步性分析结果显示：左室相位标准差为56.5°，带宽为°。
检查意见：
左室增大，收缩功能减低，多发血流灌注减低，其内均为存活心肌，符合扩张心肌病表现。
病例相关知识及解析：
扩张型心肌病是以单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴发充血性心力衰竭为主要特征的一种心肌疾病。WHO定义其为特点是左室或者双室扩张、收缩功能受损的心肌疾病，目前病因不详，可以是特发性、家族/遗传性、病*或（和）免疫性、酒精/中*性/内分泌代谢性等。扩张型心肌病的病理改变是心肌纤维的不均匀性肥大，散在肌纤维退行性变，间质内灶性纤维化和肌丝溶解，从而使心肌细胞功能破坏，心内膜仅有轻微纤维瘢痕，少见透壁性坏死。核素心肌血流灌注显像中显像剂99mTc-MIBI在心肌的摄取分布不仅与心肌局部冠脉血流有关，还与心肌细胞的代谢功能和心肌纤维化程度密切相关。扩张型心肌病是主要为心肌及心肌间质纤维的破坏，对心肌局部的冠脉血流没有影响，心肌的损害表现为心肌细胞或间质炎变、纤维化，血管病变或断流很少。因此，在核素心肌显像上呈现多发、无规律、散在的放射性分布不均匀性稀疏区，正常与异常相互交叉，即所谓花斑样改变。扩张型心肌病的另一个主要特征是表现为左右心室明显扩张，严重者可呈球样扩张，心肌壁明显不均匀性变薄。扩张型心肌病需要和缺血性心肌病相鉴别。由于扩张型心肌病和缺血性心肌病的病理基础不同，在心肌灌注图像上，扩张型心肌病主要表现为心室腔的扩大，室壁变薄；无规律、散在分布的放射性稀疏区，稀疏程度相对轻、范围小，不会出现较大范围的缺损区；左、右心室同时受累，左、右心室功能均明显受损降低；同时，弥漫性室壁运动减低为扩张型心肌病的特征性改变，少见无运动或反向运动。而缺血性心肌病主要显示为心肌灌注缺损和严重稀疏，受损心肌程度和范围大，其程度与患者心肌坏死、纤维化的严重性密切相关；以左室增大为主，在心功能上以左室功能受损为主，右室较少受累；有局部室壁运动障碍常常提示缺血性心肌病。但缺血性心肌病常由于反复心肌梗死或缺血所致，病变范围常较广泛，当严重而广泛的心肌灌注受损时会出现类似于扩张型心肌病的弥漫性室壁运动障碍。根据以上特点，可区别大部分的扩张型心肌病和缺血性心肌病，但在少数患者中，这二种心肌病的核素心肌显像还是有重叠的表现。扩张型心肌病患者普遍存在心脏收缩及舒张不同步现象。而心脏再同步化治疗（cardiacresynchronizationtherapy,CRT）通过左右双心室的多点同步起搏，可以恢复双心室心电及机械活动的同步化，心室间及心室内机械延迟缩短，心室充盈时间明显增加，提高心室工作效率，使心衰患者心功能得到不同程度的改善。CRT已经被证实可以使终末期心衰患者受益，包括改善心衰症状、活动能力和左室功能。左室收缩同步性是预测CRT疗效的重要因素。此外，左室起搏电极安装位置是决定CRT效果的重要因素之一。在选择安装起搏器电极的位置时，应尽量靠近收缩延迟部位，同时避开心肌损害（纤维化或缺血）部分，这样可以获得更好的疗效。起搏电极放置在心肌瘢痕区域，会导致临床效果减低。门控SPECT心肌灌注显像可以在心动周期的不同时间点采集并得到一系列三维左室图像。通过心电图门控的R波触发采集得到的每帧心脏短轴图像中，每个心肌节段的位置和强度呈周期性变化。心肌节段的位置变化可以评价局部室壁运动；同时作为部分容积效应的结果，局部强度的变化则能反映局部室壁的厚度。在每帧图像中，通过三维模型公式，应用相关软件计算出整个心动周期中左室局部计数变化的第一谐波时相，这个时相信息与左室局部室壁开始收缩的时间间隔有关，因此这些时相的分布表明整个左室收缩活动的协调性。正常左室收缩协调的情况下，绝大多数的心肌节段应有相同的时相。因此，正常的相位图应显示1个窄而尖的峰。通过对健康人群进行门控SPECT心肌灌注显像相位分析，得出相位图评价左室活动协调性主要指标的正常参考值：相位标准差(standarddeviation，SD，即相位的分布范围)：男(14.2±5.1)°，女(11.8士5.2)°；相位柱状图的宽度(phasehistogramband，包括相位分布的95％，简称带宽)：男(38.7±11.8)°，女(30.6±9.6)°。因此，门控SPECT/CT心肌断层显像结合心肌代谢显像，不仅可以评价左室机械活动的协调性，还能同时得到心肌受损的位置、程度、范围以及心肌瘢痕组织部位和面积，为CRT中电极的放置部位提供指导，在心衰患者中可作为一种重要的、可重复的预测CRT疗效的临床检测手段。该患者有使用紫杉醇类心脏*性药物化疗史，无冠心病等病史，灌注/代谢显像示多发、无规律、散在的放射性分布不均匀性稀疏区，心室腔的明显扩大，室壁普遍变薄，左室同步性分析结果显示带宽及相位标准差明显增大，同步性极差，考虑符合扩张型心肌病表现。患者后行CRT治疗，术后1年随访心超提示心功能未进一步恶化。
参考文献：
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