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“好端端一姑娘，怎么就突然心梗了？！”
不抽烟、不喝酒，没有危险因素的年轻女性，要特别提防这种心梗……
《心内大侦探》又来啦！这次带来的是近期发表在JACC:CaseReports上的病例[1]。
病例呈现
一位28岁女性患者，因胸骨后疼痛、呼吸困难、双侧手臂麻木经救护车运送至急诊就诊。
患者是一名空中乘务员，在结束上一次长达数小时的国际航班后出现呕吐。到达急诊时，患者血流动力学稳定，血压/71mmHg、心率80次/分、血氧饱和度99%。其余症状体征无特殊。
尽管患者强调症状发作是工作相关的应激源引起的，仍无法确认引起症状的明显诱因或应激源。
本次发作前，患者每年常规进行体检，未发现明显异常。患者无相关心血管危险因素，无结缔组织疾病史，否认吸烟、饮酒或不正当药物服用史，无妊娠史，未服用任何激素补充类药物。
首次实验室检查结果血常规、肝肾生化和肌钙蛋白I检查均正常。D-二聚体呈阳性（ng/mL）。胸部CT平扫排除了肺实质疾病。
此后的心电图检查显示前外侧壁损伤（图1），复查肌钙蛋白I峰值为48.52ng/mL。遂行急诊冠脉造影检查，发现第二对角支分支存在轻度的管腔不规则狭窄（图2）。
心室造影显示左室射血分数（LVEF）30%-35%，心前壁、下壁、心尖运动减弱，基底段运动相对保留。超声心动图检查确认了LVEF降低和严重的室间隔、心尖部运动减弱。
图1：心电图提示前外侧壁缺血性损伤
图2：急诊冠脉造影检查显示第二对角支分支出现轻度的管腔不规则狭窄，红色箭头标注了第二对角支分支，其余冠状动脉造影正常。
鉴别诊断
▎心肌炎
心肌炎可能出现胸痛症状，肌钙蛋白升高，心电图异常，心室壁运动异常，可通过冠脉造影检查和心脏磁共振检查与缺血性心脏病鉴别。
对于心肌炎患者，通常在出现症状时，肌钙蛋白已经处于较高水平，且常有前置病*感染史，本例患者入院后未出现的肌钙蛋白I升高，且无明确病*感染史。
▎应激性心肌病（Takotsubo心肌病，TTS）
应激性心肌病的患者临床表现为胸痛，特异性心电图表现和肌钙蛋白的升高。常见于绝经期女性，在情绪诱因下发生。心电图改变包括ST段抬高或T波对称性深倒置。
最特异表现为超声心动图提示心尖部运动幅度减弱，伴有心底部运动幅度增强，呈“章鱼壶”样改变。
Takotsubo心肌病可以解释本例患者症状，心室造影显示心前壁、下壁、心尖运动减弱，基底段运动相对保留也符合TTS表现。
▎心梗（STEMI）
心梗是急性胸痛患者考虑的首要诊断，本例患者的胸痛症状、肌钙蛋白升高、心电图异常、心室壁运动异常均符合STEMI表现。
▎肺动脉栓塞
肺动脉栓塞可引起胸痛、呼吸困难、咯血、晕厥、低氧血症等，严重者由于右心负荷增加，导致右室梗死或右心衰竭的表现乃至发生休克。
典型心电图表现为S1Q3T3改变，或新发右束支传导阻滞。
动脉血气、D-二聚体对肺栓塞诊断有提示作用。本例患者有胸痛和呼吸困难，同时D-二聚体阳性，须排除肺动脉栓塞可能，肌钙蛋白I升高也可能是右室缺血导致的，但通常不太可能导致LVEF下降和活动异常。
Takotsubo心肌病和心梗是最有可能的诊断。但诊断仍有疑点：肌钙蛋白的升高程度似乎与Takotsubo心肌病中的升高程度不符，第二对角支的轻度狭窄也无法解释肌钙蛋白的峰值水平。因此医生为患者进行了心脏磁共振检查（CMR）以获得关于患者心肌损伤的更多信息。
CMR结果再次确认了患者LAD分布区存在室壁运动异常，伴有延迟钆增强（LGE），强烈提示心前壁的中到远段、前间隔和心尖部发生了心梗（图3，视频1）。
图3：心脏磁共振检查显示存在延迟钆增强，范围包括心前壁的中、远段到心尖部（A，红色箭头）以及室间隔中远段到心尖部（B，红色箭头）。
视频1
问题来了，一位年轻女性患者，没有心血管危险因素，心梗是如何找上门的呢？另外，冠脉造影仅显示第二对角支分支出现轻度狭窄，尚不能解释广泛的心梗范围。心梗的原因还需细找。
患者住院四天后，患者出现手臂麻木，轻度的胸部不适和呕吐症状。ECG显示此前下壁导联的ST段压低有改善，但V1-V3导联出现异常q波，V2、V3导联ST段明显抬高（图4）。
图4：ECG显示此前下壁导联ST段压低有改善，V2、V3ST段出现明显抬高
结合出现的新症状、ECG发现和前次造影不能解释的心梗范围，说明心梗的原因还在，需要再次进行冠脉造影检查以找出病因。
但主治医师考虑存在自发性冠脉夹层（SCAD）的可能，为防介入过程中引发夹层进一步撕裂，手术医生通过低压注射造影剂和避免与冠脉血管直接接触，谨慎地为患者再次行冠脉造影检查。
最终，冠脉造影检查结果（图5）显示存在广泛的自发性冠脉动脉夹层（SCAD）累及左主干、左前降支近端和远端，第一和第二对角支。
图5：再次冠脉造影提示自发性冠脉夹层累及左主干（*色箭头）、左前降支近端和远端（蓝色箭头），第一（绿色）和第二对角支（红色）
为什么要考虑SCAD？
SCAD实际上在年轻女性胸痛患者中高发，50岁以下女性急性冠脉综合征患者中，30%是自发性冠状动脉夹层导致的[2]。
因为年轻女性的冠心病风险因素很少，在诊断不明确的情况下，如果年轻女性患者高度怀疑心梗，应通过冠脉内成像手段（如血管内超声检查IVUS和光学相干断层扫描OCT）和冠脉造影迅速明确诊断。
此外，妊娠、外源性激素的使用、结缔组织病史都会增加发生SCAD的风险。
由于存在冠脉夹层的情况下置入导丝非常困难，导致血管破裂或进一步内膜撕裂的可能性很高，因此SCAD的治疗应避免鲁莽进行导丝植入和造影剂注射，通常采取保守治疗，尤其在远端仍有血供的情况下。
年欧洲心脏病学会（ESC）关于SCAD的立场声明[3]提到，与动脉粥样硬化性冠状动脉疾病相比，SCAD的血运重建出现并发症和不良结局的风险更高，而在血流维持和无持续缺血时，保守治疗几个月后可实现完全康复。
治疗
但考虑到本例患者SCAD累及多支血管，包括左主干和前降支近、远端，同时患者出现持续的心肌缺血症状，治疗团队为患者放置了主动脉内球囊泵（IABP），并在多学科讨论后最终决定外科干预，行冠状动脉搭桥术治疗患者多血管累及的SCAD。
小结SUMMARY
自发性冠脉夹层（SCAD）是年轻女性急性冠脉综合征的常见病因，如果发现不及时，会导致很高的死亡率。
在临床怀疑心梗，但病因尚不明确的情况下，患者出现心脏缺血症状恶化，应该对患者再次进行冠脉造影检查。
存在冠脉夹层的情况下置入导丝和注射造影剂导致血管破裂或进一步内膜撕裂的可能性很高；此外，相比冠心病，SCAD的血运重建出现并发症和不良结局的风险更高，因此冠脉夹层通常采取保守治疗。
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