概述
心肌致密化不全(noncompactionventricularmyocardium,NVM)又称海绵状心肌(spongymyocardium)，是一种罕见的先天性心肌病。
多见于左心室，也可见于右心室及双心室，可单发或呈家族聚集性。孤立性心肌致密化不全或与其它先天性心脏畸形并存
超声心动图是首选的诊断方法。
发病机制因遗传性基因或染色体异常，致使胚胎发育早期心内膜发育停止，心肌间窦状隙及网状隙未闭合，网状纤维致密化失败。病理改变胚胎发育初期，心肌均由海绵状心肌组成，其后心肌从心外膜到心内膜、从基底段到心尖部、从间隔段到侧壁、从右心室到左心室逐渐致密化，最终在胎儿发育成熟时，心肌致密化基本完成。若心肌致密化过程出现障碍，即形成致密化不全。本病主要累及左心室，以心尖部以及侧壁的中间段和心尖段常受累。NVM时，致密心肌（正常心肌）较少，而小梁化心肌持续存在，以无数突出的肌小梁和深陷的小梁隐窝为其病理特征。本病可孤立存在，也可和其它心血管畸形（如室间隔缺损）同时存在。由于致密心肌薄弱，其收缩力减弱，可导致左心收缩功能减低，从而导致左心衰。此外由于小梁化心肌增厚，心室舒张功能也受限。临床表现1.慢性心功能不全2.心律失常3.心内膜血栓形成超声表现1.心室壁增厚呈双层结构：薄且致密的心外膜层和厚而疏松的心内膜层。心内膜层／心外膜层成人＞1.２，幼儿＞1.４（收缩末期胸骨旁短轴）2.主要受累心室肌（＞８０％）心尖部、心室下壁和侧壁；3.小梁间的深陷隐窝充满直接来自左室腔的血液；4.排除其他先天性或获得性心脏病存在；5.过多突起的心肌小梁，即在左心室或右心室腔内，从室间隔中部到心尖部心腔，可探及无数突出增大的肌小梁错综排列;受累心腔多增大，运动明显减弱；6.彩色多普勒血流显像，可见有无数与心室腔交通的深陷的大小不等的肌小梁间隙，其内有血流与心腔相通；7.非致密化心肌疏松增厚，呈“海绵状”或“蜂窝状”改变；病变部位致密心肌变薄；收缩期非致密化心肌与致密化心肌之比大于2，心尖段肌小梁的长度和宽度之比大于4，中间段肌小梁的长度和宽度之比大于2；病变部位室壁运动减低；彩色多普勒显示隐窝内低速血流与心腔相通。三维超声：鉴别诊断1.肥厚型心肌病心室肌小梁可呈类似于NVM的肌小梁改变，但无NVM时典型深陷的肌小梁间隙。2.扩张型心肌病可有较多突起的肌小梁，但数量上与NVM相差甚远，且缺乏深陷的肌小梁间隙;室壁厚度呈均匀性变薄，不同于NVM时的厚薄不均。3.左室心尖部血栓形成心尖部的血栓有时可被误诊为NVM，但血栓回声密度不均有助于鉴别。图1NVM患者心脏病理解剖
治疗及预后
心肌致密化不全的治疗与扩张型心肌病的治疗相似，主要是针对并发症加以治疗利尿、扩血管、强心有助于改善心功能
双心室起搏
心脏移植
由于有频发室性心律失常和较高的心源性猝死的危险性，患者应每年行动态心电图检查
恶性心律失常的患者可植入除颤器
预防栓塞事件不管是否发现心脏内血栓，NVM患者宜行长期的抗凝治疗
患者的预后取决于病变分布范围，范围较小者可以终生无症状，范围较大的患者可以较早就发生进行性心力衰竭，甚至死亡
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