心肌缺血治疗

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特发性肺动脉高压至今病因不明,认为其发病 [复制链接]

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导语:特发性肺动脉高压指一类没有明确原因、以肺血管阻力进行性升高为主要表现的病症,过去就被称为原发性肺动脉高压,患者会出现呼吸困难、胸痛、晕厥,以及咯血等临床表现,这种病症好发于各个年龄段,通常不伴随任何可能造成该种情况的病症,患者往往会合并不同程度的右心功能衰竭,这种病症进展比较迅速,如果没有及时的进行诊断,积极干预,那么会预后险恶,病情严重者会发生死亡,为了让大家了解特发性肺动脉高压是怎么回事,现在给大家介绍一下。

01特发性肺动脉高压至今病因不明,认为其发病和遗传因素有关系,在中青年女性多发

(一)遗传因素

11%~40%的散发特发性肺动脉高压,可能会存在骨形成蛋白受体2基因变异,然后对于有些病例,可能也会存在基因变异的情况,比如SMAD9变异等。

2、免疫和炎症反应

免疫调节作用可能会参与病理过程,大概会有29%的特发性肺动脉高压患者,通常抗核抗体水平会明显的升高,但是却缺乏结缔组织疾病的特异性抗体,通常特发性肺动脉高压患者,丛状病变内会出现巨噬细胞,而T淋巴细胸,还有B淋巴细胞浸润,通常会提示炎症细胞,也参与了特发性肺动脉高压的出现与发展。

2、肺血管内皮功能障碍

肺血管收缩,还有舒张由肺血管内皮分泌的收缩,以及舒张因子会进行共同调控,前者主要是为了血栓素A,还有内皮素-1,后者主婴是前列环素,还有一氧化氮,因为上述因子表达的不平衡,从而会造成肺血管平滑肌收缩,然后引起肺动脉高压的产生。

3、血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷

患者会出现血管平滑肌增生肥大,通常电压依赖性钾通道会有功能缺陷,并且K离子外流会逐渐减少,通常细胞膜是处于除极状态,然后造成钙离子进入到细胞内,从而造成血管收缩的情况。

02特发性肺动脉高压缺乏特异性,早期无症状,会逐渐出现全身症状

(一)典型症状

1、呼吸困难

呼吸困难属于特发性肺动脉高压患者中,比较常见的症状,大部分属于首发症状,主要表现为活动后呼吸困难日渐严重的情况,甚至在静息状态下,也可能会出现呼吸困难,和心排出量减少的情况,通常和肺通气/血流比例失衡等因素有很大的关系。

2、胸痛

对于特发性肺动脉高压患者,因为右心后负荷逐渐增加、耗氧量的增多,以及冠状动脉供血减少等因素,从而会引起心肌缺血的情况,这种症状常常会在活动时,或情绪激动时发生。

3、头痛或晕厥

对于特发性肺动脉高压患者,主要因为心排出量减少,并且脑组织供血突然减少,然后造成这种情况,这种症状常常会在活动的时候出现,有时也可能会在休息时出现。

4、咯血

对于特发性肺动脉高压患者,通常会出现小量咯血,有时也可能会出现大咯血,然后造成死亡的情况。

(二)并发症

1、慢性肺源性心脏病右心衰竭

肺动脉高压可能造成肺血管阻力,然后出现进行性升高,并且出现右心室肥厚的情况,然后引起患者右心衰的症状,最后慢慢造成慢性高压性肺源性心脏病。

2、肺部感染

肺动脉高压会造成右心衰,右心衰竭会造成左心室回心血量逐渐的减少,使患者出现肺淤血,从而造成肺部已发生感染的情况。

3、肺栓塞

肺动脉高压可造成肺血管阻力进行性升高,并且右心室肥厚,引起患者右心衰的症状,通常右心衰的患者,右心室内血液会逐渐淤积,引起栓子形成,然后栓子经过肺循环,到达肺部,最终造成肺栓塞。

4、猝死

肺动脉高压患者会出现右心衰、肺栓塞,比如肺动脉压力过高,可会导致严重的影响,甚至出现猝死,然后危及生命。

03特发性肺动脉高压可联合药物治疗,以及肺移植,这样能够缓解症状

(一)治疗周期

这种病症一般需要进行长期持续性治疗。

(二)药物治疗

1、口服抗凝药物

通过特发性肺动脉高压患者的尸检,可以显示了血管内原位血栓,然后形成的高患病率,凝血以及纤溶途径异常,通常静脉血栓栓塞症的非特异高危因素,一般包括心衰、制动,这些都是其进行口服抗凝药物的基础,其实抗凝药物包括肝素,还有华法林等。

2、利尿剂

当失代偿性右心衰竭的时候,会导致液体潴留、中心静脉压升高,以及外周水肿的情况,可以使用利尿剂来改善症状,临床上常用的利尿剂,一般包括氢氯噻嗪、呋塞米,以及螺内酯等。

3、地高辛

地高辛能够迅速的改善特发性肺动脉高压,它的心排出量,并且可用于缓解患者的症状,比如降低房性快速型心律失常的心室率。

4、贫血和铁状态

铁缺乏和运动能力下降有很大的关系,也可能和高死亡率相关,需要对患者进行常规的铁状态监测,比如有铁缺乏应继续寻找病因,然后补充铁制剂。

5、血管扩张药

对于钙通道阻滞剂,比如维拉帕米、前列环素,以及可溶性鸟苷酸环化酶激动剂等,通常钙通道阻滞剂,还有急性血管反应试验结果呈现阳性,一般是应用钙通道阻滞剂治疗的指征,而前列环素,不但能扩张血管降低肺动脉压,并且长期使用的话,可以逆转肺血管重构,其实一氧化氮,是一种仅仅能够扩张肺动脉,一般是不作用于体循环的治疗方法。

(三)手术治疗

1、肺或心肺移植

经过积极内科治疗临床效果不是很好的的患者,通常可以行肺移植治疗,一般肺静脉闭塞病,还有肺毛细血管瘤样增生症患者的预后差,并且缺乏很好的内科治疗方法,一旦被诊断为这两种疾病,就需要考虑进行肺移植,比如同时判断伴有心脏结构,或者功能出现不可逆损害,就可以考虑进行心肺联合移植。

结语:对于特发性肺动脉高压患者,经过积极治疗后,预后都是比较好的,生存率也比较高,这种病症一般不会影响患者自然寿命,没有后遗症,但不能够治愈,这种病症治疗初期,每3医院进行复查一次,然后监测患者的心肺功能,还有运动功能状态,这样能够防止并发症的发生。

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